Fibrosis

¿Qué es la fibrosis pulmonar?

“Fibrosis” es un término utilizado para referirse a la cicatrización, de modo fibrosis pulmonar significa cicatrices en los pulmones. Fibrosis pulmonar puede ser causada por muchas condiciones, como los procesos inflamatorios crónicos ( sarcoidosis , granulomatosis de Wegener ), infecciones, agentes ambientales ( asbestos , sílice , la exposición a ciertos gases), la exposición a la radiación ionizante (como la radioterapia para el tratamiento de los tumores del pecho) , las condiciones crónicas ( lupus , artritis reumatoide ), y ciertos medicamentos.

En una condición conocida como neumonitis por hipersensibilidad , la fibrosis del pulmón se puede desarrollar después de una reacción más inmune a la inhalación de polvos orgánicos o químicos profesionales. Esta condición causa más frecuente de la inhalación de polvo contaminado con productos bacterianos, fúngicos, o animal.

En algunas personas, la inflamación crónica y fibrosis pulmonar puede desarrollarse sin una causa identificable. La mayoría de estas personas tienen una condición llamada fibrosis pulmonar idiopática (IPF) que no responde al tratamiento médico, mientras que algunos de los otros tipos de fibrosis, tal como inespecíficos neumonitis intersticial (NSIP), pueden responder a la terapia de supresión inmune.

Sinónimos (otros nombres) para diversos tipos de fibrosis pulmonar que se han utilizado en el pasado incluyen neumonitis intersticial crónica, el síndrome de Hamman-Rich, y la alveolitis fibrosante difusa.

fibrosis

 

  • ¿Cuáles son las causas y síntomas de la fibrosis pulmonar?
  • ¿Cómo se diagnostica la fibrosis pulmonar?
  • ¿Cómo se trata la fibrosis pulmonar?
  • ¿Cuáles son las complicaciones de la fibrosis pulmonar?
  • Puede fibrosis pulmonar se puede prevenir?
  • ¿Cuál es el pronóstico de la fibrosis pulmonar?

 

 

¿Cuáles son las causas y síntomas de la fibrosis pulmonar?

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Los síntomas de la fibrosis pulmonar incluyen:

  • falta de aliento ,
  • tos, y
  • disminución de ejercicio tolerancia.

Los síntomas varían dependiendo de la causa de la fibrosis pulmonar. La severidad de los síntomas y la progresión (empeoramiento) de los síntomas con el tiempo puede variar.

La causa más común, la fibrosis pulmonar idiopática, por desgracia, a menudo tiene una progresión lenta e implacable. Desde el principio, los pacientes a menudo se quejan de una tos inexplicable seco . A menudo, la aparición lenta e insidiosa de falta de aire puede fijar adentro Con el tiempo, disnea (dificultad para respirar) empeora. En primer lugar, disnea inicialmente sólo se produce con la actividad y con frecuencia se atribuye al envejecimiento.Con el tiempo, la disnea comienza a ocurrir con la actividad cada vez menos. Con el tiempo, la brevedad de la respiración se vuelve incapacitante, lo que limita toda la actividad e incluso se producen mientras se está sentado quieto. En casos raros, la fibrosis puede ser rápidamente progresiva, con disnea y la discapacidad que ocurren en las últimas semanas a meses del inicio de la enfermedad. Esta forma de fibrosis pulmonar ha sido referido como síndrome de Hamman-Rich.


¿Cómo se diagnostica la fibrosis pulmonar?

La fibrosis pulmonar es sugerida por la historia de la progresiva (empeora con el tiempo) la falta de aliento con el esfuerzo. A veces, durante el examen de los pulmones con un estetoscopio, el médico puede escuchar sonidos crepitantes en el pecho. Estos crepitaciones tienen un sonido muy característico y son muy similares para el sonido se escucha cuando se tira de Velcro aparte. Estos se refieren a menudo como “ Velcro crepitaciones (o estertores) “. La radiografía de tórax puede o no puede ser anormal, pero una radiografía especial llamada prueba de alta resolución de tomografía computarizada con frecuencia demuestran anomalías. Este tipo de rayos X proporciona una imagen de la sección transversal de los pulmones en resolución muy detallada. Los hallazgos clásicos en mostrar fibrosis idiopática pulmonar difusa periférica cicatrización de los pulmones con pequeñas burbujas (conocidos como ampollas) adyacentes al revestimiento externo de la superficie del pulmón, a menudo en las bases de los pulmones.

Pruebas de función pulmonar es claramente anormal. Los volúmenes de los pulmones puede ser reducido al igual que el flujo de aire, pero el hallazgo característica es una reducción en la capacidad de difusión. La capacidad de difusión es una medida de la capacidad de los pulmones a los gases de cambio (oxígeno y dióxido de carbono) dentro y fuera de la corriente de la sangre.

El diagnóstico se puede confirmar mediante biopsia pulmonar. Una biopsia quirúrgica abierta, lo que significa que la pared torácica debe ser abre quirúrgicamente bajo anestesia general para extraer una porción de tejido pulmonar, puede ser necesario para obtener suficiente tejido para realizar un diagnóstico preciso. El tipo más común de biopsia en esta situación es por un toracoscopio vídeo asistida . Básicamente, esto implica la inserción de un pequeño tubo en la cavidad torácica a través de la cual las muestras de biopsia se puede obtener. A menudo, si la situación clínica es muy clásico en la presentación, una biopsia puede ser innecesario. La muestra de biopsia se examina al microscopio por un patólogo para confirmar la presencia de fibrosis.

Video de fibrosis (quística)

¿Cómo se trata la fibrosis pulmonar?

Las opciones de tratamiento para la fibrosis pulmonar idiopática son muy limitadas. No hay evidencia de que los medicamentos que pueden ayudar esta condición, ya que la cicatrización es permanente una vez que se ha desarrollado. El trasplante de pulmón es la única opción terapéutica disponible. A veces, este diagnóstico puede ser difícil de hacer incluso con biopsia de tejido revisado por patólogos con experiencia específica en este campo. Ensayos de investigación que utilizan diferentes fármacos que pueden reducir la cicatriz fibrosa están en curso.

Dado que algunos tipos de fibrosis pulmonar puede responder a los corticosteroides (tales como prednisona ) y / u otros medicamentos que suprimen el sistema inmune del cuerpo, estos tipos de medicamentos se prescriben a veces en un intento de disminuir los procesos que conducen a la fibrosis. Estos fármacos no ayudan a la fibrosis pulmonar idiopática, pero en algunos casos, otras causas de fibrosis pulmonar en respuesta a la supresión inmune puede imitar la apariencia de la fibrosis pulmonar idiopática.

El sistema inmune se considera desempeñan un papel central en el desarrollo de muchas formas de fibrosis pulmonar. El objetivo del tratamiento con agentes inmunosupresores tales como corticosteroides es disminuir la inflamación pulmonar y la cicatrización posterior. Las respuestas al tratamiento son variables. Una vez que la cicatrización se ha desarrollado, es permanente. Aquellos cuyas condiciones mejoran con el tratamiento inmunosupresor probablemente no tiene fibrosis pulmonar idiopática.

Los toxicidad y efectos secundarios de los tratamientos pueden ser graves.Por lo tanto, los pacientes con fibrosis pulmonar debe ser seguido por un especialista pulmonar experimentado en esta condición. El especialista del pulmón determinará la necesidad de tratamiento, la duración del tratamiento, y se controla la respuesta a la terapia, junto con los efectos secundarios.

Sólo una minoría de los pacientes responden a los corticosteroides solos, por lo que otros medicamentos inmunosupresores se utilizan junto con los corticosteroides. Estos incluyen

  • ciclofosfamida (Cytoxan),
  • azatioprina (Imuran, Azasan),
  • metotrexato (Rheumatrex, Trexall),
  • penicilamina (Cuprimine, Depen), y
  • ciclosporina.

El medicamento antiinflamatorio colchicina también se ha utilizado con éxito limitado. Otros ensayos con nuevos fármacos como el gamma interferón , micofenolato mofetil (Cellcept), y pirfenidona no han tenido mucho éxito en el tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática.

La fibrosis pulmonar causa la disminución de los niveles de oxígeno en la sangre. Una disminución en el nivel de oxígeno en la sangre (hipoxia) puede conducir al aumento de presión en la arteria pulmonar (el vaso que lleva sangre desde el corazón a los pulmones para recibir oxígeno), una condición conocida como hipertensión pulmonar , que a su vez puede conducir a un fallo de el ventrículo derecho del corazón. Por lo tanto, los pacientes con fibrosis pulmonar suelen ser tratados con oxígeno suplementario para prevenir la hipertensión pulmonar. En algunos casos, los nuevos agentes utilizados para disminuir la presión sanguínea en la arteria pulmonar han tenido un beneficio limitado.

También hay evidencia de que los pacientes que sufren de fibrosis pulmonar pueden estar en mayor riesgo de coágulos de sangre que viajan a los pulmones ( embolia pulmonar ), y por lo tanto la anticoagulación (adelgazantes de la sangre) puede estar indicada la terapia

¿Cuáles son las complicaciones de la fibrosis pulmonar?

La fibrosis pulmonar idiopática tiende a ser implacable en su progresión. Las complicaciones que se presentan son un reflejo de la incapacidad del sistema pulmonar. La disnea, disminución de la actividad, y signos de insuficiencia del corazón pueden ocurrir. A medida que los pulmones fallan, la presión sanguínea en los pulmones aumenta. Esto resulta en aumento de trabajo y, finalmente, la insuficiencia del lado derecho del corazón que bombea la sangre a través de los pulmones. Este fallo puede provocar fatiga ,hinchazón de las piernas , y la acumulación total de fluido en el cuerpo. La inmovilidad y el flujo sanguíneo lento puede aumentar los riesgos de coágulos de sangre. depresiónes frecuente en esta enfermedad devastadora.


¿Se puede prevenir la fibrosis pulmonar?

La fibrosis pulmonar idiopática ha demostrado una mayor frecuencia es los fumadores de cigarrillos . Esta es sólo una razón más para no fumar o dejar de fumar si lo hace. La causa de la fibrosis pulmonar idiopática es desconocida, y por lo tanto la prevención es difícil. Hay una rara forma de fibrosis pulmonar idiopática que es hereditaria. Se está trabajando en el Hospital Nacional Judío en Denver, Colorado tratando de identificar marcadores de la enfermedad.

Por desgracia, ya que esta es una enfermedad mortal sin tratamiento eficaz, hay muchos charlatanes tratando de tomar ventaja de estas personas afectadas y sus familias. No hay evidencia de que las dietas especiales o suplementos o preparaciones intestinales ayudará a esta enfermedad en alguna forma.

¿Cuál es el pronóstico de la fibrosis pulmonar?

El pronóstico de esta enfermedad es triste.La mayoría de los pacientes con esta enfermedad mueren dentro de 5 años. Es probablemente la mejor manera de involucrarse con un centro académico en el área donde se estudia la investigación sobre las enfermedades pulmonares intersticiales con el fin de recibir los últimos tratamientos. Estos centros a menudo están relacionados con un programa de trasplante de pulmón. Los ensayos clínicosson la mejor manera de tratar esta enfermedad en este momento.

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