Esclerodermia

¿Qué es la Esclerodermia?

 

 Esclerodermia o esclerosis sistémica, es una enfermedad crónica del tejido conjuntivo generalmente clasificada como una de las enfermedades reumáticas autoinmunes. La palabra “esclerodermia” viene de dos palabras griegas: “esclerosis”, que significa duro, y “derma” piel significado. Endurecimiento de la piel es una de las manifestaciones más visibles de la enfermedad. La enfermedad ha sido denominada “esclerosis sistémica progresiva,” pero el uso de este término ha sido desalentado ya que se ha encontrado que la esclerodermia no es necesariamente progresiva. La enfermedad varía de paciente a paciente.

¿Qué tan seria es la esclerodermia?

La esclerodermia no es contagiosa, infecciosa, cancerosas o malignas.
Cualquier enfermedad crónica puede ser grave. Los síntomas de la esclerodermia varía mucho para cada persona, y los efectos de la esclerodermia puede ser desde muy leve a potencialmente mortal. La gravedad dependerá de las partes del cuerpo, que se ven afectados, y el grado en que se ven afectados. Un caso leve puede ser más grave si no se trata adecuadamente. El diagnóstico rápido y correcto y tratamiento por médicos calificados pueden minimizar los síntomas de la esclerodermia y disminuir la posibilidad de daños irreversibles.

¿Cómo se diagnostica la esclerodermia?

El proceso de diagnóstico puede requerir la consulta con los reumatólogos (especialistas de artritis), y / o dermatólogos (especialistas de la piel) y requieren análisis de sangre y otras pruebas especializadas numerosos dependiendo de los órganos afectados.

Manos difusasEn el rostro

 

¿Quién desarrolla la esclerodermia, y cuándo?

Se estima que alrededor de 300.000 estadounidenses tienen la esclerodermia. Aproximadamente un tercio de estas personas tienen la forma sistémica de la esclerodermia. La enfermedad se presenta con síntomas similares a otras enfermedades autoinmunes, el diagnóstico es difícil. Puede haber muchos casos mal diagnosticados o no diagnosticados.

La esclerodermia localizada es más común en los niños, mientras que la esclerodermia sistémica es más común en los adultos. En general, los pacientes femeninas superan en número a los varones sobre 4-a-1. Factores distintos de género de una persona, como la raza y el origen étnico, pueden influir en el riesgo de contraer la esclerodermia, la edad de inicio, y el patrón o severidad de la afectación de órganos internos. Las razones de esto no están claras. Aunque la esclerodermia no se hereda directamente, algunos científicos sienten que hay una ligera predisposición a que en las familias con antecedentes de enfermedades reumáticas. Sin embargo, la esclerodermia puede desarrollarse en todos los grupos de edad desde niños a ancianos, pero su aparición es más frecuente entre las edades de 25 a 55. Cuando los doctores dicen que “por lo general” o “en su mayor parte,” el lector debe entender que las variaciones ocurren con frecuencia.

Muchos pacientes se alarman al leer la información médica que parece contradecir sus propias experiencias, y concluir que lo que les ha ocurrido no debe suceder. Hay muchas excepciones a las reglas de la esclerodermia, quizá más que en otras enfermedades. Cada caso es diferente, y la información se debe discutir con su médico de cabecera.

¿Qué causa la esclerodermia?

La causa o las causas exactas de la esclerodermia se desconoce, pero los científicos e investigadores médicos están trabajando duro para hacer esas determinaciones. Se sabe que la esclerodermia implica una sobreproducción de colágeno.

 

Es esclerodermia genética?

La mayoría de los pacientes no tienen ningún familiar con esclerodermia y sus hijos no reciben la esclerodermia. La investigación indica que hay un gen de susceptibilidad, que eleva la probabilidad de contraer la esclerodermia, pero por sí misma no causa la enfermedad.

¿Cuál es el tratamiento para la esclerodermia?

En la actualidad, no existe cura para la esclerodermia, pero hay muchos tratamientos disponibles para ayudar a los síntomas particulares. Por ejemplo, la acidez puede ser controlado por medicamentos llamados inhibidores de la bomba de protones IBP) o medicamento para mejorar el movimiento del intestino. Algunos tratamientos se dirigen a disminuir la actividad del sistema inmune. Algunas personas con enfermedad leve pueden no necesitar medicación en absoluto, y de vez en cuando la gente puede ir fuera de tratamiento cuando su esclerodermia ya no está activa. Debido a que hay tanta variación de una persona a otra, hay una gran variación en los tratamientos prescritos.

Los tipos de esclerodermia.

Hay dos clasificaciones principales de esclerodermia: esclerosis esclerodermia localizada y sistémica. Otras formas o subclasificaciones, cada uno con sus propias características y el pronóstico, pueden ser identificados a través de la investigación futura

 

La esclerodermia localizada

Los cambios que se producen en la esclerodermia localizada, normalmente se encuentran sólo en unos pocos lugares de la piel o los músculos, y rara vez se diseminan en otros lugares. En general, la esclerodermia localizada es relativamente leve. Los órganos internos no suelen estar afectados, y las personas con esclerodermia localizada rara vez desarrollan la esclerodermia sistémica. Algunas anormalidades de laboratorio comúnmente vistos en la esclerodermia sistémica con frecuencia están ausentes en forma localizada.

Morfea

Es una forma de esclerodermia localizada caracterizada por parches de cera sobre la piel de diferentes tamaños, formas y colores. La piel debajo de los parches pueden espesar. Los parches pueden ampliar o reducir, y muchas veces pueden desaparecer espontáneamente. Morfea suele aparecer entre las edades de 20 y 50 años, pero se ve a menudo en los niños pequeños.

La esclerodermia lineal

es una forma de esclerodermia localizada que a menudo comienza como una raya o línea de endurecimiento de la piel cerosa en un brazo o una pierna o en la frente. A veces se forma un pliegue de largo en la cabeza o el cuello,que se asemeja a un sable o herida de espada. La esclerodermia lineal tiende a involucrar a las capas más profundas de la piel, así como las capas superficiales, y a veces afecta el movimiento de las articulaciones, que se encuentran debajo. La esclerodermia lineal generalmente se desarrolla en la infancia. En los niños, el crecimiento de los miembros  pueden ser afectados.

La esclerodermia sistémica (esclerosis sistémica)

Los cambios que se producen en la esclerodermia sistémica pueden afectar el tejido conectivo en muchas partes del cuerpo. La esclerodermia sistémica puede afectar a la piel, esófago, tracto gastrointestinal (estómago e intestinos), los pulmones, los riñones, el corazón y otros órganos internos. También puede afectar a los vasos sanguíneos, los músculos y las articulaciones. Los tejidos de los órganos implicados se duro y fibroso, lo que les permite funcionar con menos eficiencia. La esclerosis sistémica término indica que “esclerosis” (endurecimiento) puede ocurrir en los sistemas internos del cuerpo. Hay dos patrones principales reconocieron que la enfermedad puede tomar – enfermedad difusa o limitada.

En la esclerodermia difusa, engrosamiento de la piel se produce más rápidamente y afecta a más áreas de la piel que en la enfermedad limitada. Además, las personas con esclerodermia difusa tienen un riesgo más alto de desarrollar “esclerosis” o fibroso endurecimiento de los órganos internos. Alrededor del 50 por ciento de los pacientes tienen una enfermedad más lenta y más benigna llamada esclerodermia limitada. En la esclerodermia limitada, engrosamiento de la piel está menos extendido, por lo general limitada a los dedos, las manos y la cara, y se desarrolla lentamente durante años. A pesar de los problemas internos que ocurren, son menos frecuentes y suelen ser menos severos que en la esclerodermia difusa, y por lo general en el inicio retrasado por varios años. Sin embargo, las personas con esclerodermia limitada, y en ocasiones las personas con esclerodermia difusa, pueden desarrollar hipertensión pulmonar, una condición en la que los vasos sanguíneos de los pulmones se estrechan, lo que altera el flujo sanguíneo a través de los pulmones resultando en dificultad para respirar. La Esclerodermia limitada a veces se llama el síndrome de CREST. CREST representa las iniciales de cinco características comunes:

  • Calcinosis
  • Fenómeno de Raynaud
  • Disfunción esofágica
  • Esclerodactilia
  • Telangiectasia

Para complicar aún más la terminología, algunas personas con enfermedad difusa se van a desarrollar calcinosis y telangiectasias para que ellos también tienen las características de CREST.Aunque la mayoría de los pacientes pueden ser clasificados como enfermedad difusa o limitada, diferentes personas pueden tener diferentes evoluciones.

 

La gestión de una enfermedad crónica

Aunque no hay cura probada para la esclerodermia, se puede hacer mucho para prevenir, minimizar o aliviar sus efectos y síntomas. Los síntomas de la esclerodermia varían mucho de persona a persona, la manera en que cada persona responde al tratamiento también varía mucho, y hay muchas opciones de tratamiento. Es importante que un médico con experiencia en el manejo de la esclerodermia elabora un programa individualizado para satisfacer las necesidades específicas de las personas con esta enfermedad. La estrecha colaboración con el médico lo ayudará a desarrollar dicho programa.

Los aspectos emocionales de la esclerodermia

Una reacción común a que nos digan que uno tiene una enfermedad como la esclerodermia es “¿Por qué yo?” No se sabe por qué algunas personas desarrollan la enfermedad y otros no.

Uno no trae la esclerodermia en sí mismo, por lo tanto, uno no debe sentirse culpable o responsable de la enfermedad. Una persona recién diagnosticada con esclerodermia puede sentirse solo e inseguro sobre a dónde acudir para obtener ayuda. Él o ella puede experimentar una serie de sentimientos y reacciones emocionales de vez en cuando, incluyendo shock inicial o incredulidad, miedo, ira, negación, sentimiento de culpa,  el dolor, la tristeza o la depresión. Los familiares pueden tener sentimientos similares. Los sentimientos en sí mismos no son ni buenos ni malos. Uno simplemente los tiene. Compartir con familiares y amigos o con otros que han tenido experiencias similares puede ayudar. Asesoramiento profesional también puede ayudar a las personas con esclerodermia y sus familiares que están teniendo dificultades para hacer frente a sus sentimientos.Tratamos de usar el término “persona con esclerodermia” en lugar de “paciente esclerodermia.”

La persona con la esclerodermia puede ser un “paciente”, la oficina del médico en el hospital o en la clínica, pero él o ella es mucho más que eso. Está pensando en sí mismo como una persona total, con una vida plena puede ayudar a mantener la esclerodermia en perspectiva y le permiten a uno mantener una actitud positiva pero realista.

La construcción de una red de salud y apoyo

Participar activamente en el propio cuidado de salud es de vital importancia para la persona con la esclerodermia. Es igualmente importante cooperar y comunicarse de manera efectiva con el médico que administra la enfermedad. Si bien estos dos a la persona con la esclerodermia y la relación médico-son el punto focal de la gestión “equipo”, muchas otras personas y recursos también constituyen un problema de salud y la red de apoyo. Los familiares y amigos pueden proporcionar apoyo emocional a la persona con la esclerodermia, alentar a él / ella para seguir el programa de tratamiento recomendado, y ayudar en la realización de actividades que él / ella encuentra difícil.

El equipo de salud comienza con el médico, pero puede incluir muchos profesionales de la salud, como médicos especialistas, enfermeras, terapeutas físicos y ocupacionales, psicólogos u otros. Unirse a un grupo de apoyo para la esclerodermia,  permite a la persona con esclerodermia a reunirse e intercambiar información con otros que tienen problemas similares, así como para aprender más acerca de la esclerodermia.

Consejos prácticos

También hay un número de generales medidas de sentido común que una persona con esclerodermia puede tomar para mejorar su / su bienestar. Estas medidas incluyen:

  • Evitar el exceso de fatiga por tomárselo con calma y descansar lo suficiente. Conocer sus propios límites.
  • Aprenda a controlar y minimizar el estrés.
  • Consuma comidas bien balanceadas y manteniendo un peso razonable.
  • Practique buenos hábitos de higiene, especialmente de la piel, los dientes, las encías y los pies (incluyendo el uso de zapatos acolchados y bien equipada).
  • Evite fumar. Los riesgos para la salud del consumo de tabaco son bien conocidos pero ignorados con frecuencia. Es especialmente peligroso para las personas con esclerodermia, ya que puede tener efectos sobre la circulación sanguínea y la función pulmonar.

Terapias Alternativas y Complementarias

Más información muy pronto!
El Equipo Director de Enfermedad – De

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