Glioblastoma

Glioblastoma

Descripción

El glioblastoma multiforme (GBM) es por mucho el más común y más maligno de los tumores gliales. Se llamó la atención recientemente a esta forma de cáncer cerebral cuando el senador Ted Kennedy fue diagnosticado con glioblastoma y finalmente murió a causa de ella.

De los aproximadamente 17.000 tumores cerebrales primarios diagnosticados en los Estados Unidos cada año, aproximadamente el 60% son gliomas. Los gliomas comprenden un grupo heterogéneo de neoplasias que difieren en la ubicación dentro del sistema nervioso central, en edad y sexo, en el potencial de crecimiento, en grado de invasividad, en características morfológicas, en tendencia para la progresión, y en respuesta a los tratamientos.

 

Video sobre ensayo clínico para tratar el tumor cerebral

Clínica de la Universidad de Navarra – España


Un T1 axial RM sin intravenosa contra

Un T1 axial RM sin contraste intravenoso. Esta imagen muestra un tumor multicéntrico hemorrágico (glioblastoma multiforme [GBM]) en el lóbulo temporal derecho. El Borrado del sistema ventricular está presente en la derecha, y el choque suave de la derecha del lóbulo temporal media se puede observar en el cerebro medio.

 

 

 

Un T1 sagital de resonancia magnética con intravenosa contra

 

 

 

 

 

Compuesto por una mezcla heterogénea de mal diferenciados astrocitos neoplásicos, glioblastomas afectan principalmente a los adultos, y se ubican preferentemente en los hemisferios cerebrales. Mucho menos común, el glioblastoma multiforme puede afectar el tronco cerebral (especialmente en niños) y la médula espinal. Estos tumores pueden desarrollarse a partir de los astrocitomas de bajo grado (World Health Organization [WHO] grado II) o anaplásico Los astrocitomas (OMS grado III), pero, con más frecuencia, se manifiestan de nuevo, sin ninguna evidencia de una lesión precursor menos maligno. El tratamiento de glioblastomas es paliativo e incluye cirugía, radioterapia, y quimioterapia.

Fisiopatología

Los Glioblastomas pueden clasificarse como primaria o secundaria. Principalmente hay glioblastoma multiforme en la gran mayoría de los casos (60%) en adultos mayores de 50 años. Estos tumores se manifiestan de nuevo (es decir, sin evidencia clínica o histopatológica de una preexistente, lesión precursora menos maligno), presentando después de una breve historia clínica, usualmente menos de 3 meses.

Multiformes glioblastoma secundario (40%) se desarrollan típicamente en los pacientes más jóvenes (<45 años) a través de la progresión maligna de un astrocitoma de bajo grado (grado II) o astrocitoma anaplásico (grado III de la OMS). El tiempo requerido para esta progresión varía considerablemente, desde menos de 1 año a más de 10 años, con un intervalo medio de 4-5 años. Existe una evidencia creciente que indica que los glioblastomas primarios y secundarios constituyen entidades como distintas enfermedades que evolucionan a través de diferentes vías genéticas, pueden afectar a los pacientes de diferentes edades, y difieren en respuesta a algunas de las terapias actuales. De todos los tumores astrocíticos, los glioblastomas contienen el mayor número de cambios genéticos, resultado que, en la mayoría de los casos, de la acumulación de múltiples mutaciones.

Durante la última década, el concepto de las diferentes vías genéticas que conducen al punto final común fenotípica (es decir, GBM) ha ganado aceptación general. Genéticamente, los glioblastomas primarios y secundarios muestran poco se superponen y constituyen entidades distintas enfermedades. Nuevos estudios están empezando a evaluar los pronósticos asociados con mutaciones diferentes.TC axial sin contraste intravenoso. Este i TC axial sin contraste intravenoso. Esta imagen revela una gran masa temporal derecha intraaxial (glioblastoma multiforme [GBM]). Edema extenso circundante está presente, como se demuestra por la hipodensidad peritumoral, y un moderado de derecha a izquierda cambio de línea media pueden ser observadas. Imágenes 2-8 son estudios radiológicos de los multiformes patient.Glioblastoma mismos se presentan con mayor frecuencia en la sustancia blanca subcortical de los hemisferios cerebrales. En una serie de 987 glioblastomas del Hospital Universitario de Zurich, los sitios más frecuentemente afectados fueron el temporal (31%), parietal (24%), frontal (23%) y occipital (16%) lóbulos. ubicación Combinado frontotemporal es particularmente típico. La infiltración tumoral a menudo se extiende a la corteza adyacente o de los ganglios basales. Cuando un tumor en la corteza frontal se extiende a través del cuerpo calloso en el hemisferio contralateral, se crea la apariencia de una lesión bilateral simétrica, de ahí el término glioma mariposa. Sitios con glioblastomas que son mucho menos comunes son el tronco cerebral (que a menudo se encuentra en los niños afectados), el cerebelo y la médula espinal.

Epidemiología

Frecuencia

Estados Unidos

La incidencia mundial es muy similar entre los países . Multiformes glioblastoma son ligeramente más común en los Estados Unidos, Escandinavia, Israel y que en Asia. Esto puede reflejar diferencias en la genética, el diagnóstico y el sistema de salud y las prácticas de presentación de informes.

Internacional

El glioblastoma multiforme es el tumor cerebral primario más frecuente, representando aproximadamente el 12-15% de todas las neoplasias intracraneales y el 50-60% de todos los tumores astrocíticos. En la mayoría de países europeos y de América del Norte, la incidencia es de aproximadamente 2-3 casos nuevos por cada 100.000 personas por año.

Mortalidad / Morbilidad

Sólo los avances modestos en el tratamiento del glioblastoma se han producido en los últimos 25 años. Aunque las terapias actuales permanecen paliativos, que se ha demostrado que prolonga la supervivencia de calidad. La supervivencia media está inversamente correlacionado con la edad, lo que puede reflejar la exclusión de los pacientes mayores en ensayos clínicos. Sin tratamiento, los pacientes con glioblastoma multiformes pueden morir dentro de los 3 meses. Los pacientes tratados con la terapia óptima, incluyendo la resección quirúrgica, radioterapia, y quimioterapia, tienen una supervivencia media de aproximadamente 12 meses, con menos de 25% de los pacientes que sobrevivieron hasta 2 años y menos de 10% de los pacientes que sobrevivieron hasta 5 años. Si el pronóstico de los pacientes con glioblastoma secundario es mejor que o similar a la pronóstico para los pacientes con glioblastoma primario sigue siendo controvertido.

Raza

Dentro de los Estados Unidos, el glioblastoma multiforme es ligeramente más común en los blancos.

Sexo

En una revisión de 1003 biopsias de glioblastoma del Hospital Universitario de Zurich, losvarones tenían una ligera preponderancia sobre las mujeres, con una razón hombre-mujer de 3:2.

Edad

El glioblastoma multiforme puede manifestarse en personas de cualquier edad, pero afecta a los adultos preferentemente, con una incidencia máxima entre 45 a 70 años. En la serie del Hospital Universitario de Zurich (una revisión de 1003 biopsias de glioblastoma), el 70% de los pacientes se encontraban en este grupo de edad, con una edad media de 53 años. En una serie publicada por Dohrman (1976), sólo el 8,8% multiformes de glioblastoma se mostró ocurrido en niños.

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El Equipo Director de Enfermedad – De

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