Narcolepsia

¿Qué es la narcolepsia?

La narcolepsia es una enfermedad crónica del sistema nervioso central.Somnolencia excesiva durante el día (EDS) es el síntoma principal y está presente en el 100% de los pacientes con narcolepsia. Otros síntomas primarios de la narcolepsia son:

  • pérdida de tono muscular (cataplejía),
  • percepciones distorsionadas (alucinaciones hipnagógicas) y
  • incapacidad para moverse o hablar ( sueño parálisis).

Otros síntomas incluyen trastornos del sueño nocturno y conducta automática (los pacientes llevar a cabo ciertas acciones sin el conocimiento consciente). Todos los síntomas de la narcolepsia pueden estar presentes en diversas combinaciones y grados de gravedad.

La narcolepsia por lo general comienza en la adolescencia o en adultos jóvenes y afecta a ambos sexos por igual. El primer síntoma que aparece es la somnolencia excesiva durante el día, que puede permanecer no reconocido durante mucho tiempo en que se desarrolla gradualmente en el tiempo. Los otros síntomas pueden seguir somnolencia diurna excesiva por meses o años.

  • ¿Qué tan común es la narcolepsia?
  • ¿Qué causa la narcolepsia?
  • ¿Cuáles son los síntomas de la narcolepsia?
  • Somnolencia excesiva durante el día (EDS)
  • La cataplejía
  • Alucinaciones hipnagógicas
  • Parálisis del sueño
  • Los síntomas adicionales
  • ¿Cómo se diagnostica la narcolepsia?
  • ¿Cómo se trata la narcolepsia?
  • Medicamentos
  • Los tratamientos no farmacológicos
  • ¿Cuál es el resultado (pronóstico) para los pacientes con narcolepsia?
  • ¿Qué hay en el futuro para la narcolepsia?
  • La narcolepsia, resúmen

 

narcolepsia

 

 

 

¿Qué tan común es la narcolepsia?

La prevalencia de la narcolepsia es similar a la de la enfermedad de Parkinson y la esclerosis múltiple . En los Estados Unidos, el Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidente Cerebrovascular de la narcolepsia estimaciones afecta a una de cada 2.000 personas. Sin embargo, en algunos países (por ejemplo, Israel), la prevalencia de la narcolepsia es mucho más baja (uno por 500.000), mientras que en otros países (por ejemplo, Japón), que es mucho más alta (uno por 600). La Asociación del sueño americano estima que aproximadamente 125.000 a 200.000 estadounidenses sufren de narcolepsia, pero sólo menos de 50.000 se diagnostican correctamente.

La narcolepsia con frecuencia no se diagnostica o no se diagnostica durante varios años. Esto puede ocurrir porque los médicos no consideran que el diagnóstico de la narcolepsia con frecuencia suficiente. Pueden pensar de la narcolepsia sólo en personas que tienen el síntoma principal de la somnolencia diurna excesiva. La narcolepsia no puede ser considerado en la evaluación de los pacientes que acuden a los médicos se quejan de fatiga , cansancio o problemas de concentración, atención, memoria y rendimiento, y otras enfermedades ( convulsiones , enfermedad mental , etc.)

 

¿Qué causa la narcolepsia?

Se han realizado avances en los últimos años en la determinación de la causa de la narcolepsia. El último descubrimiento ha sido el hallazgo de anormalidades en la estructura y función de un grupo particular de células nerviosas llamadas neuronas de hipocretina, en los cerebros de pacientes con narcolepsia. Estas células se encuentran en una parte del cerebro llamada hipotálamo y que normalmente secretan sustancias neurotransmisoras (químicos liberados por las células nerviosas para transmitir mensajes a otras células) llamados hipocretinas.

Las anormalidades en el sistema hipocretina puede ser responsable de la somnolencia durante el día y el sueño REM anormal en la narcolepsia. (Vea la sección sobre las pruebas de laboratorio del sueño para una discusión de sueño REM .)

Los experimentos en perros y ratones con punto narcolepsia a un sistema hipocretina anormal como una causa para el desarrollo de su narcolepsia. Las personas con narcolepsia se ha encontrado que tienen un número significativamente menor de células nerviosas en el cerebro de hipocretina.También tienen un nivel disminuido de hipocretinas en el líquido cefalorraquídeo (el líquido que rodea el cerebro y la médula espinal).

La narcolepsia se asocia con un tipo específico de antígeno leucocitario humano (HLA). HLA están genéticamente determinados proteínas en la superficie de las células blancas de la sangre . Son una parte de inmunológico del cuerpo (defensa). El hallazgo de un muy alto HLA-asociación en la narcolepsia llevado a la propuesta de que la narcolepsia es una enfermedad autoinmune , similar al de otras enfermedades asociadas con HLA, tales como la esclerosis múltiple y la espondilitis anquilosante .

Se teoriza que una reacción autoinmune provoca la pérdida de células nerviosas en el cerebro en pacientes con narcolepsia. El medio ambiente (por ejemplo, infección o trauma) podrían dar lugar a una reacción autoinmune en la que las células normales del cerebro son atacados por el propio sistema inmune del cuerpo. Como resultado, las neuronas son dañadas y destruidas en última instancia, y desaparecen y sus neurotransmisores. Ya sea que la narcolepsia es una enfermedad autoinmune que queda por demostrar.

El papel de la herencia en los seres humanos con narcolepsia no se entiende completamente. No hay un patrón consistente de la herencia ha sido reconocido en familias hasta ahora. Se estima que los familiares de los pacientes con narcolepsia pueden tener una mayor predisposición a desarrollar la narcolepsia o anomalías relacionadas con el sueño, como somnolencia diurna, aumento de sueño REM, o de otros. En los perros con narcolepsia, la enfermedad se hereda en un patrón predecible. En estos animales, la narcolepsia es causada por una mutación en un gen particular que es normalmente responsable de producir un receptor (aglutinante) en el cerebro para el neurotransmisor hipocretina.

 

¿Cuáles son los síntomas de la narcolepsia?

Los síntomas de la narcolepsia incluyen (cada uno de éstos se discuten en detalle):

  • somnolencia diurna excesiva
  • cataplejía
  • alucinaciones hipnagógicas
  • parálisis del sueño
  • trastornos del sueño nocturno
  • comportamiento automático
  • otras quejas tales como visión borrosa, visión doble, párpados caídos o


Somnolencia excesiva durante el día (EDS)

El principal síntoma de la narcolepsia, la somnolencia diurna excesiva (SDE), hace que el paciente tiende a dormirse con facilidad. Esto puede ocurrir en situaciones relajadas y también en momentos y lugares inadecuados. Los pacientes pueden quedarse dormido mientras ve la televisión, leer un libro, conducir, asistir a una reunión, o participar en una conversación. La somnolencia diurna está presente incluso después del sueño nocturno normal. Los pacientes pueden describir este síntoma como cansancio, fatiga, somnolencia, sentirse perezoso, o tener poca energía.

La somnolencia diurna excesiva está presente en todo el día, pero el paciente, con un esfuerzo extremo, puede ser capaz de resistir la somnolencia durante algún tiempo. Finalmente, se hace abrumadora y da como resultado un episodio de sueño de duración variable (de segundos a minutos). Además de somnolencia diurna, ataques de sueño repetitivo, irresistible, y no intencionales pueden ocurrir durante todo el día. La somnolencia diurna excesiva generalmente perjudica el funcionamiento de un paciente, ya que reduce la motivación y la vigilancia, interfiere con la concentración y la memoria, y aumenta la irritabilidad.

 

La cataplejía

La cataplejía es una pérdida súbita y transitoria de control muscular en una persona con narcolepsia. Un ataque de cataplexia por lo general se desencadena por las fuertes reacciones emocionales como la risa, emoción, sorpresa o enfado. Los factores que contribuyen a los ataques de cataplejía incluyen fatiga física, el estrés , y la somnolencia.

Los ataques severos de cataplejía puede dar lugar a un colapso completo del cuerpo con una caída al suelo y el riesgo de lesión. Las formas más leves de cataplejía son más comunes. Estos incluyen grupos regionales musculares y dar lugar a síntomas como la cabeza gacha, la flacidez mandíbula, dificultad para hablar, el pandeo de las rodillas, o debilidad en los brazos. Esta debilidad muscular puede ser muy sutil. El paciente está consciente pero no puede hablar normalmente.

Los ataques catapléjicos puede durar desde unos segundos hasta varios minutos. Se puede variar desde unos pocos años por numerosos ataques por día que pueda desactivar el paciente. Cataplejía está presente en casi 75% de los pacientes con narcolepsia, de acuerdo con los Institutos Nacionales de Salud. El inicio de la cataplejía puede coincidir con el inicio de la somnolencia diurna excesiva. Sin embargo, la cataplejía a menudo se desarrolla años después. Por lo tanto, la ausencia de cataplejía no hay que descartar el diagnóstico de la narcolepsia.

 

Alucinaciones hipnagógicas

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Alucinaciones hipnagógicas puede estar presente en hasta el 50% de los pacientes con narcolepsia. Alucinaciones hipnagógicas son de ensueño experiencias que ocurren durante la transición de la vigilia al sueño, mientras que las alucinaciones hipnopómpicas ocurrir durante la transición del sueño a la vigilia. Estas alucinaciones pueden implicar la audición, la visión, el tacto, el equilibrio o el movimiento. A menudo incorporan imágenes del entorno del paciente en las imágenes oníricas. Las alucinaciones son frecuentemente vívido, extraño, aterrador y preocupante para los pacientes. Como resultado, los pacientes pueden sentir miedo de que tienen o desarrollarán una enfermedad mental.

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Parálisis del sueño

La parálisis del sueño puede estar presente en hasta el 50% de los pacientes con narcolepsia. La parálisis del sueño es una incapacidad temporal de moverse o hablar que se produce durante el sueño-a-vigilia o transiciones vigilia a sueño. Los episodios de parálisis del sueño puede durar desde segundos a minutos. Ellos pueden ocurrir al mismo tiempo como hipnagógicas (o hipnopómpicas) alucinaciones. Durante la parálisis del sueño, la respiración se mantiene, aunque algunos pacientes pueden experimentar una sensación aterradora de no poder respirar.

La cataplejía, alucinaciones hipnagógicas y parálisis del sueño en pacientes con narcolepsia se conocen como REM anormalidades relacionadas porque son causadas por intrusiones del sueño REM en la vigilia. (Véase la discusión de sueño REM en la sección sobre las pruebas de laboratorio del sueño a continuación.)

Los síntomas adicionales

Trastornos del sueño nocturno con despertares frecuentes y mayores movimientos corporales pueden desarrollarse después de la aparición de los primeros síntomas de la narcolepsia. Este síntoma adicional, junto con la somnolencia diurna excesiva y las anormalidades relacionadas con REM (cataplejía, alucinaciones hipnagógicas y parálisis del sueño), de la “narcolepsia pentad” llamado (un conjunto de cinco síntomas).

Comportamiento automático puede producirse en 60% a 80% de los pacientes con narcolepsia. Comportamiento automático es cuando los pacientes llevar a cabo ciertas acciones sin ser consciente, a menudo con el uso inusual de palabras (palabras irrelevantes, fallas en el habla). Este comportamiento se produce cuando el paciente fluctúa entre el sueño y la vigilia.

Otras quejas relacionadas con narcolepsia pueden incluir trastornos oculares debidos a la somnolencia, tales como visión borrosa, visión doble, párpados caídos y.

¿Cómo se diagnostica la narcolepsia?

El diagnóstico de la narcolepsia se basa en una evaluación clínica, cuestionarios específicos, los registros o diarios de sueño, y los resultados de las pruebas de laboratorio del sueño.

Evaluación clínica

La evaluación clínica incluye una historia clínica detallada y un examen físico por un médico.

Cuestionarios

Los cuestionarios pueden utilizarse en la evaluación de pacientes con síntomas que sugieren la narcolepsia. El Cuestionario de Stanford La narcolepsia es un extenso cuestionario que puede proporcionar al médico información valiosa sobre todos los síntomas de la narcolepsia, pero especialmente en la cataplejía. La Escala de Somnolencia de Epworth es un breve cuestionario autoadministrado que proporciona una estimación del grado de somnolencia diurna. Una persona que califica la probabilidad de quedarse dormido durante actividades específicas. Utilizando la escala de 0 a 3 a continuación, la persona que ocupa el riesgo de dormirse en la siguiente tabla.

0 = Es poco probable que se duerma
1 = Bajo riesgo de quedarse dormido
2 = Riesgo moderado de quedarse dormido
3 = Alta probabilidad de quedarse dormido
Situación Riesgo de Dozing
Sentado y leyendo
Ver la televisión
Sentado inactivo en un lugar público
Como pasajero en un coche a caballo durante una hora, sin pausas
El acostarse a descansar por la tarde
Sentado y hablando con alguien
Sentado tranquilamente después de comer, sin alcohol
En un automóvil, mientras que se detuvo durante unos minutos en el tráfico

Después de la clasificación de cada categoría, la puntuación total se calcula. El rango es de 0-24, con la mayor puntuación, más somnolencia.

Puntaje:

  • 0-9 = somnolencia diurna promedio
  • 10-15 = somnolencia diurna excesiva
  • 16-24 = moderada a severa somnolencia diurna

Registros o diarios del sueño del sueño

Registros de sueño o diarios de sueño durante dos o tres semanas se recomienda en la evaluación de cualquier paciente con somnolencia diurna excesiva. Diarios de sueño grabar patrones habituales de sueño del paciente (falta de sueño, patrón irregular de sueño / vigilia, el sueño interrumpido), el alcohol y / o drogas y comportamientos comunes que hacen que el paciente pierda el sueño (por ejemplo, el síndrome de Internet – navegar por Internet hasta tarde por la noche, provocando la privación del sueño y la somnolencia diurna.) Esta información puede ser útil en la evaluación de un paciente con excesiva somnolencia diurna.

Dormir pruebas de laboratorio

Dormir pruebas de laboratorio (“estudios de sueño”) para la narcolepsia incluyen polisomnografía (PSG) y la prueba de latencia múltiple del sueño (MSLT). La polisomnografía (PSG) es una grabación noche completa de varios factores diferentes fisiológicos del sueño de un paciente. El PSG es seguida al día siguiente por las múltiples pruebas de latencia del sueño (MSLT), que es una grabación de la tendencia del paciente a conciliar el sueño durante el día. Estos procedimientos proporcionan medidas objetivas de la somnolencia diurna y alteraciones del sueño REM.

La somnolencia diurna se mide en el MSLT por la latencia del sueño (SL) tiempo. Este es el tiempo desde el inicio de la grabación hasta el inicio del sueño. En individuos sanos, el tiempo de SL es más de 10 minutos, mientras que en la narcolepsia, podría ser tan corto como 0,5 minutos (un inicio casi inmediato de sueño).

REM del sueño

Sueño REM es el nombre de los movimientos oculares rápidos (REM) que caracterizan a esta fase del sueño. En los sueños REM del sueño son vivos, la actividad muscular es suprimida, y la actividad cerebral es alta. El sueño REM anormalidad que es característica de la narcolepsia se conoce como dormir períodos de inicio REM. En individuos sanos, el período de sueño REM se produce primero alrededor de 80 a 120 minutos después de la aparición del sueño. Por el contrario, en la narcolepsia, el período de sueño REM inicial generalmente ocurre dentro de los 15 minutos del inicio del sueño. Además, los pacientes con narcolepsia tendrá dos o más períodos de sueño REM inicio durante la prueba de latencia múltiple del sueño (MSLT) durante el día.

PSG también es útil para excluir otras causas de somnolencia durante el día, como el síndrome de apnea del sueño (SAS), movimientos periódicos de las extremidades durante el sueño (PLMS), y los trastornos del sueño.En algunos casos, las pruebas de repetición se puede recomendar si hay empeoramiento de los síntomas de la narcolepsia a pesar del tratamiento o si un trastorno del sueño se sospecha adicional (por ejemplo, el síndrome de apnea del sueño).

Mantenimiento de la prueba de vigilia (MWT)

Mantenimiento de la prueba de vigilia (MWT) puede ser usado para evaluar los efectos del tratamiento de la narcolepsia. Esta prueba es una grabación que mide la capacidad de un sujeto para permanecer despierto durante el día.

Los criterios de diagnóstico para la narcolepsia se describen en laClasificación Internacional de Trastornos del Sueño . Estos criterios indican que el diagnóstico se puede basar en los síntomas clínicos solamente si tanto la somnolencia diurna excesiva y cataplejía están presentes. Si cataplejía no está presente, sin embargo, el diagnóstico debe basarse en los síntomas clínicos y los hallazgos polisomnográficos.

La prueba de sangre para un tipo de HLA

La prueba de sangre para un tipo de HLA (antígeno leucocitario humano) se ha observado que tienen una asociación muy alta con la narcolepsia.Ciertos tipos de HLA son parte de la estructura genética o hereditaria de un individuo y puede ser característica de ciertas condiciones, especialmente enfermedades autoinmunes. El tipo de HLA particular asociada con la narcolepsia no es única para esta condición, como también se encontró en 20% de la población general. Por lo tanto, la tipificación de HLA no se debe utilizar para el diagnóstico de la narcolepsia.

¿Cómo se trata la narcolepsia?

El tratamiento de la narcolepsia incluye tratamientos farmacológicos y de comportamiento. Las opciones de tratamiento son individualizados en función de la gravedad de los síntomas, las condiciones de vida (por ejemplo, tipo de trabajo o responsabilidades) de los pacientes, y los objetivos específicos (por ejemplo, el alivio de ciertos síntomas) de la terapia. Control de los síntomas tardan semanas o meses para lograr y requiere una comunicación continua entre el médico, el paciente, los familiares y otros. El buen trato de gestión típicamente produce una mejoría significativa de los síntomas en lugar de una resolución de todos los síntomas.

Medicamentos

Los tipos, número y gravedad de los síntomas determinar qué medicamentos se usan para tratar la narcolepsia.

  • Somnolencia diurna grave puede requerir tratamiento con altas dosis de medicación estimulante, ya veces una combinación de estimulantes puede ser necesaria.
  • Cataplejía Raras o poco frecuentes y otros síntomas asociados no podrán pedir a cualquier tratamiento farmacológico o tratamiento en un “como sea necesario” régimen puede ser adecuada.
  • El insomnio y la depresión también pueden requerir tratamiento.
  • La terapia debe ser atendido a las necesidades individuales del paciente. Por ejemplo, el estado de alerta mejorado puede ser crítica en todo el día para la mayoría de los estudiantes y adultos que trabajan, pero pueden ser críticos sólo en ciertos momentos del día (por ejemplo, los tiempos de conducción) para otras personas.

Medicamentos de alerta se utilizan para el tratamiento de la somnolencia diurna excesiva.

Las anfetaminas [por ejemplo, dextroanfetamina (Dexedrine), clorhidrato de metanfetamina (Desoxyn), dextroanfetamina (Dextrostat), la anfetamina y la dextroanfetamina (Adderall)] y el metilfenidato (Ritalin) son generalizadas estimulantes del sistema nervioso central. Estos medicamentos se usan en la narcolepsia para disminuir la somnolencia y mejorar el estado de alerta.Sin embargo, también pueden producir efectos secundarios indeseables incluyendo la elevación de la presión arterial, nerviosismo, irritabilidad, y raramente, reacciones paranoides. Medicamentos de alerta también puede conducir a la dependencia de las drogas debido a la sensación de euforia que pueden causar. Sin embargo, la dependencia de las drogas rara vez se ha descrito en personas con narcolepsia.

La pemolina (Cylert) se utiliza como un medicamento alertando pero es menos eficaz que los estimulantes tradicionales. Este medicamento tiene el riesgo potencial de efectos secundarios tóxicos sobre el hígado y la sangre del hígado pruebas deben ser supervisados con frecuencia.

Modafinil (Provigil) , aprobado por la Administración de Alimentos y Medicamentos (FDA) en 1999, ha alertando efectos similares a los de los estimulantes tradicionales. Modafinil no es un estimulante del SNC general, como las anfetaminas, pero la forma precisa en que funciona es desconocido. Esta droga tiene un riesgo mucho menor para la presión arterial alta y los efectos mentales secundarios, ya que actúa de una manera diferente a los estimulantes clásicos. No tiene efectos significativos en el sistema nervioso simpático y no causa cambios de humor, euforia o dependencia. Por otra parte, el modafinilo no se convierta en ineficaz con el uso prolongado. Dolor de cabeza y náuseas son los efectos secundarios más comunes, y por lo general son leves y temporales. Estos efectos secundarios se pueden reducir por un aumento lento de una dosis inicial baja hasta la dosis deseada. Este medicamento no afecta a los síntomas de cataplejía y otras REM del sueño.

El modafinilo se utiliza generalmente en una única dosis diaria. Cambio del tratamiento con anfetaminas a modafinilo puede causar la reaparición de la cataplejía en pacientes previamente bien controlada. El aumento de la dosis o la adición de un medicamento anti-catapléjico por lo general resuelve este problema.

Armodafinil (Nuvigil): Aprobado por la FDA en junio de 2007, es un fármaco oral utilizado para promover la vigilia. Es similar a modafinil (Provigil). Armodafinil promueve la vigilia por la estimulación del cerebro, sin embargo, el mecanismo exacto de acción de armodafinilo es desconocida.Armodafinilo puede funcionar al aumentar la cantidad de dopamina (un neurotransmisor químico que los nervios utilizan para comunicarse unos con otros) en el cerebro mediante la reducción de la recaptación de la dopamina en los nervios. El efecto secundario más común de ararmodafinil es dolor de cabeza. Otros efectos secundarios como ansiedad, mareos, diarrea, sequedad de boca, insomnio, náuseas, fatiga y erupción puede ocurrir. El fármaco se recomienda una dosificación diaria única, ya sea en la mañana, o una hora antes de un turno de trabajo.

Inhibidores de la monoamino oxidasa (IMAO): Una clase de antidepresivos conocidos como inhibidores de la monoamino oxidasa (IMAO) también se puede utilizar para el tratamiento de la somnolencia diurna excesiva. Esto incluye fenelzina (Nardil) y selegilina (Eldepryl).

Medicación Anticataplectic es el nombre genérico de los medicamentos que se utilizan para tratar la cataplexia. Estos fármacos también puede ser usado para los síntomas REM otros relacionados, tales como alucinaciones hipnagógicas y parálisis del sueño. Los antidepresivos tricíclicos (ATC), que se utiliza en la parte baja de las dosis de antidepresivos, a menudo son efectivos para controlar la cataplejía. Estos medicamentos actúan sobre los sistemas de neurotransmisores a producir supresión del sueño REM y por lo tanto mejorar los síntomas de cataplejía.

En algunos casos, los efectos secundarios pueden limitar el uso de antidepresivos tricíclicos, aunque en la mayoría de los casos, los efectos secundarios son temporales. Los efectos secundarios más frecuentes son llamados “efectos secundarios anticolinérgicos”, incluyendo boca seca ,ojos secos , visión borrosa, retención urinaria, estreñimiento , impotencia , aumento del apetito, somnolencia, nerviosismo, confusión , inquietud y dolor de cabeza. Algunos de los antidepresivos tricíclicos pueden aumentar los movimientos periódicos de las extremidades durante el sueño, que además podría interrumpir el sueño perturbado ya la noche en pacientes con narcolepsia. Si ATC se interrumpe bruscamente, un empeoramiento significativo de la REM cataplejía y otros síntomas relacionados podrían ocurrir. Este “fenómeno de rebote” puede aparecer en 72 horas después de la interrupción de la medicación y pico en aproximadamente 10 días a partir de la retirada.

Los antidepresivos tricíclicos más utilizados para el tratamiento de los síntomas de cataplejía REM y otros relacionados son protriptilina (Vivactil),imipramina (Tofranil), clomipramine (Anafranil), desipramina (Norpramine) yla amitriptilina (Elavil). ADT sedantes como la clomipramina, la amitriptilina y la imipramina, generalmente se prescriben para su uso por la noche, mientras que los de alerta (protriptilina y desipramina) se recomiendan para su uso durante el día.

Los inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina (ISRS)son también útiles en el tratamiento de cataplexia a dosis que son comparables a los utilizados para tratar la depresión. El más utilizado ISRS para el tratamiento de los síntomas de cataplejía y REM relacionados son la fluoxetina (Prozac), paroxetina (Paxil), sertralina (Zoloft), citalopram (Celexa) y venlafaxina (Effexor). El ISRS puede no ser tan eficaz como los antidepresivos tricíclicos, pero tienen menos efectos secundarios. Los efectos secundarios más frecuentes son mareos, aturdimiento, náuseas, y leve temblor . En raras ocasiones, el estreñimiento leve o diarrea pueden ocurrir. Fluoxetina (Prozac) dada al final del día puede causar insomnio.

Sodio oxibato (Xyrem) , también conocida como gamma-hidroxibutirato o GHB, fue aprobado por la FDA en 2002 para el tratamiento de cataplexia, y en 2005 también fue aprobado para tratar la somnolencia excesiva durante el día (EDS). Este medicamento se administra en dos dosis, la primera se da a la hora de acostarse y la segunda cuatro horas después. Unifica el sueño y mejora el sueño nocturno perturbado característica de la narcolepsia. Este beneficio noche podría ayudar a reducir la somnolencia diurna y la cataplejía. Oxibato de sodio no está relacionada con los medicamentos que se sabe que son inductores del sueño (hipnóticos) y no se usa para el insomnio. Puede causar somnolencia y debe tomarse sólo en la noche.

Los tratamientos no farmacológicos

Los tratamientos no farmacológicos incluyen la educación de los pacientes y familiares y la modificación de los patrones de comportamiento. La comprensión de los síntomas de la narcolepsia pueden ayudar a aliviar algunas de las frustraciones, los miedos, la ira, la depresión, y el resentimiento de los pacientes y sus familiares. Las reacciones emocionales son respuestas a la vez la naturaleza inusual de los síntomas y la ignorancia de la sociedad de esta enfermedad. Organizaciones nacionales y locales, grupos de apoyo narcolepsia son fuentes adicionales de información y asistencia. (Consulte la sección “Para obtener más información” más abajo.)

Los enfoques conductuales incluyen el establecimiento de una regular y estructurado de sueño-vigilia. Siestas planificadas de 15 a 30 minutos o más, puede ser beneficioso en la reducción de la somnolencia diurna. Ciertas restricciones en la dieta deben ser observados (por ejemplo, la evitación de grandes comidas y alcohol). Regular el ejercicio y la exposición a la luz brillante puede mejorar el estado de alerta. Matrimonio ocupacional, y terapia familiar puede ayudar a mejorar la calidad de vida del paciente.

Consideraciones especiales pueden ser necesarios para los horarios escolares y las condiciones laborales. Las ocupaciones que requieren de trabajo en turnos, cambiando el horario de trabajo, o la conducción debe ser evitado. Los peligros de conducir con sueño y / o experimentar la cataplejía es necesario abordar y los pacientes deben ser advertidos de no conducir con estos síntomas. Sin embargo, muchos pacientes con narcolepsia son capaces de conducir para las distancias cortas en ciertos momentos del día y después de tomar sus medicamentos estimulantes. Requisitos de presentación de informes al Departamento de Vehículos Motorizados (DMV) varían de estado a estado.Algunos estados requieren que los individuos que tienen algún lapsos de conciencia o somnolencia ser reportados al DMV.

¿Cuál es el resultado (pronóstico) para los pacientes con narcolepsia?

La narcolepsia es una enfermedad de por vida. Los síntomas pueden variar en severidad durante la vida del paciente, pero nunca desaparecen completamente. Los síntomas por lo general empeoran gradualmente con el tiempo, y luego tienden a estabilizarse. Incluso entonces, la somnolencia diurna excesiva puede llegar a ser más pronunciada y requieren un tratamiento adicional. En otras ocasiones, la cataplejía o los otros síntomas pueden disminuir o incluso desaparecer por un tiempo.

Existen diversos factores que contribuyen a los cambios en los síntomas del paciente, incluyendo la forma irregular de sueño / vigilia, el uso de sustancias o medicamentos que afectan el sistema nervioso central, infecciones del cerebro, y el desarrollo de los trastornos de sueño adicional, como el sueño Síndrome de apnea ( SAS), los movimientos periódicos de las extremidades en el síndrome de sueño (PLMS), u otros.Regulares al médico chequeos y la adhesión al plan de medicamentos y terapia conductual puede disminuir estas fluctuaciones y mejorar los síntomas del paciente y la calidad de vida.

Un médico de atención primaria, por lo general en colaboración con un especialista en medicina del sueño, puede reconocer los síntomas de la narcolepsia, iniciar la evaluación adecuada y administrar el tratamiento recomendado por el especialista.

¿Qué hay en el futuro para la narcolepsia?

El descubrimiento de que la falta de hipocretinas en el líquido cefalorraquídeo (LCR) que puede estar relacionado con la causa de la narcolepsia podría conducir al desarrollo de pruebas para determinar el nivel de hipocretinas en el LCR. Tales pruebas pueden ayudar en el diagnóstico de la narcolepsia. La expectativa es que estas pruebas será simple (extracción de sangre), y reflejará el nivel de hipocretinas en el LCR. Además, el descubrimiento de la función de hipocretinas en el desarrollo de la narcolepsia puede conducir al desarrollo de nuevos fármacos para el tratamiento de la narcolepsia.

La narcolepsia De un Vistazo

  • La narcolepsia es una enfermedad crónica del sistema nervioso central.Los síntomas incluyen somnolencia diurna excesiva (SDE), pérdida del tono muscular (cataplejía), las percepciones distorsionadas (alucinaciones hipnagógicas), incapacidad para moverse o hablar (parálisis del sueño), trastornos del sueño nocturno y el comportamiento automático.
  • La narcolepsia por lo general comienza en la adolescencia o en adultos jóvenes y afecta a ambos sexos por igual.
  • La prevalencia de la narcolepsia es similar a la de la enfermedad de Parkinson y la esclerosis múltiple. Aproximadamente 125.000 a 200.000 estadounidenses se estima que sufren de narcolepsia, pero sólo menos de 50.000 son en realidad diagnosticada correctamente.
  • Las anormalidades en la estructura y función de un grupo particular de células nerviosas en el cerebro llamado neuronas de hipocretina se cree que desempeñan un papel en el desarrollo de la narcolepsia.
  • El diagnóstico de la narcolepsia se basa en una evaluación clínica, cuestionarios específicos, los registros o diarios de sueño, y los resultados de las pruebas de laboratorio del sueño (polisomnografía y la prueba múltiple de latencia del sueño).
  • Las opciones de tratamiento para la narcolepsia incluyen medicamentos y terapias de modificación de la conducta y la educación específica de la enfermedad de los pacientes y familiares. El tratamiento debe ser individualizado, en función del tipo y la gravedad de los síntomas, las condiciones de vida de los pacientes, y los objetivos específicos de la terapia.
  • El manejo óptimo suele tardar semanas o meses para lograr y requiere una comunicación continua entre el médico, el paciente, los familiares y otros.
  • Medicamentos de alerta se utilizan para el tratamiento de la somnolencia diurna excesiva. Las anfetaminas y el metilfenidato(Ritalin) son estimulantes del sistema nervioso central generales que disminuyen la somnolencia y mejorar el estado de alerta. Modafinilo (Provigil) tiene efectos similares a los de alerta de los estimulantes tradicionales, pero tiene efectos secundarios menos indeseables.
  • Anticataplectic medicamentos se utilizan para tratar las alucinaciones hipnagógicas, cataplejía, parálisis del sueño y. Los antidepresivos tricíclicos (TCAs) suelen ser eficaces en el control de cataplexia, pero también con frecuencia producen efectos secundarios que podrían limitar su uso.
  • Los inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina (ISRS) son también útiles en el tratamiento de cataplexia y sus efectos secundarios son más leves. Sodio oxibato (Xyrem) es un medicamento con efectos anticataplectic que también mejora el sueño nocturno perturbado.
  • Los enfoques conductuales para el tratamiento de la narcolepsia incluyen el establecimiento de una estructura ciclo sueño-vigilia y las siestas planificadas, e involucrar a la dieta, el ejercicio, y el matrimonio ocupacional, y consejería familiar.

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