Hidrocefalia

¿Qué es la hidrocefalia?

El término hidrocefalia se deriva de la palabra griega que significa agua “hidro” y “céfalo” que significa cabeza. 

Como su nombre indica, es una condición en la que la principal característica es la acumulación excesiva de fluido en el cerebro. Aunque la hidrocefalia se conocía antiguamente como “agua en el cerebro”, el “agua” es en realidad líquido cefalorraquídeo (LCR) – un líquido claro que rodea el cerebro y la médula espinal. La acumulación excesiva de líquido cerebroespinal resulta en una dilatación anormal de los espacios en el cerebro llamados ventrículos. Este ensanchamiento crea una presión potencialmente perjudicial en los tejidos del cerebro.

El sistema ventricular está constituido por cuatro ventrículos conectados por pasajes estrechos .. Normalmente, LCR fluye a través de los ventrículos, sale a cisternas (espacios cerrados que sirven de reservorios) en la base del cerebro, baña la superficie del cerebro y la médula espinal, y luego reabsorbe en el torrente sanguíneo.

LCR tiene tres importantes funciones vitales: 1) mantener flotante el tejido cerebral, actuando como colchón o “amortiguador”, 2) para actuar como vehículo para transportar los nutrientes al cerebro y eliminar los desechos, y 3) a fluir entre el cráneo y la columna vertebral y compensar los cambios en el volumen de sangre intracraneal (la cantidad de sangre dentro del cerebro).

El equilibrio entre la producción y absorción de LCR es de importancia crítica. Debido LCR se realiza continuamente, las condiciones médicas que bloquean su flujo normal o absorción dará como resultado una acumulación excesiva de LCR. La presión resultante del fluido contra el tejido del cerebro es la causa de la hidrocefalia.

  • ¿Cuáles son los diferentes tipos de hidrocefalia?
  • ¿Quién recibe este hidrocefalia?
  • ¿Qué causa la hidrocefalia?
  • ¿Cuáles son los signos y síntomas de la hidrocefalia?
  • ¿Cómo se diagnostica la hidrocefalia?
  • ¿Cuál es el tratamiento actual de la hidrocefalia?
  • ¿Cuáles son las posibles complicaciones de un sistema de derivación?
  • ¿Cuál es el pronóstico de la hidrocefalia?
  • Hidrocefalia. Resúmen

¿Cuáles son los diferentes tipos de hidrocefalia?

La hidrocefalia puede ser congénita o adquirida. La hidrocefalia congénita es presente en el nacimiento y puede ser causada por cualquiera de los eventos o influencias que se producen durante el desarrollo fetal, o anormalidades genéticas. Hidrocefalia adquirida se desarrolla en el momento del nacimiento o en un punto después. Este tipo de hidrocefalia puede afectar a personas de todas las edades y puede ser causada por una lesión o enfermedad.

La hidrocefalia también se puede comunicar o no comunicar. La hidrocefalia comunicante ocurre cuando el flujo de LCR está bloqueada después de que sale de los ventrículos. Esta forma se denomina comunicante porque el líquido cefalorraquídeo aún puede fluir entre los ventrículos, que permanecen abiertos. Hidrocefalia no comunicante – también llamado “obstructiva” – ocurre cuando el flujo de LCR está bloqueada a lo largo de uno o más de los pasajes estrechos que conectan los ventrículos. Una de las causas más comunes de hidrocefalia es la “estenosis del acueducto”. En este caso, la hidrocefalia resulta de una estrechez del acueducto de Sylvius, un pequeño pasaje entre los ventrículos tercero y cuarto en la mitad del cerebro.

Existen otras dos formas de hidrocefalia que no encajan exactamente en las categorías mencionadas anteriormente y afectan principalmente a los adultos: la hidrocefalia ex vacuo y la hidrocefalia de presión normal.

La hidrocefalia ex vacuo ocurre cuando apoplejía ocasionarle heridas o daños traumática en el cerebro. En estos casos, el tejido cerebral puede en realidad reducir el tamaño. La hidrocefalia de presión normal puede sucederle a personas de cualquier edad, pero es más común entre los ancianos. Puede ser consecuencia de una hemorragia subaracnoidea ,trauma de cabeza , infección, tumor , o complicaciones de la cirugía. Sin embargo, muchas personas desarrollan hidrocefalia de presión normal, aún cuando ninguno de estos factores están presentes, por razones que se desconocen.

Video de Hidrocefalia

¿Quién recibe este hidrocefalia?

El número de personas que desarrollan hidrocefalia o que viven actualmente con el que es difícil de establecer ya que no hay un registro nacional o base de datos de las personas con la afección. Sin embargo, los expertos estiman que la hidrocefalia afecta aproximadamente a 1 de cada 500 niños.

 

¿Qué causa la hidrocefalia?

Las causas de la hidrocefalia aún no se entiende bien. La hidrocefalia puede ser consecuencia de alteraciones genéticas hereditarias (como el defecto genético que causa la estenosis del acueducto) o trastornos del desarrollo (tales como los asociados con defectos del tubo neural como la espina bífida y encefalocele). Otras causas posibles son complicaciones del nacimiento prematuro, tales como hemorragia intraventricular, enfermedades como la meningitis , tumores, traumatismo craneoencefálico o hemorragia subaracnoidea, que bloquean la salida de LCR desde los ventrículos a las cisternas o eliminar el paso de la peste porcina clásica en las cisternas.


¿Cuáles son los síntomas de la hidrocefalia?

Los síntomas de la hidrocefalia varían con la edad, progresión de la enfermedad, y las diferencias individuales en la tolerancia a la condición. Por ejemplo, la capacidad de un niño para compensar el aumento de la presión del LCR y la ampliación de los ventrículos se diferencia de la de un adulto. El cráneo infantil puede expandirse para alojar el aumento del líquido cefalorraquídeo debido a que las suturas (las juntas fibrosas que conectan los huesos del cráneo) aún no han cerrado.

En la infancia, la indicación más evidente de la hidrocefalia es a menudo un rápido aumento de la circunferencia de la cabeza o un tamaño de la cabeza inusualmente grande. Otros síntomas pueden incluir vómitos , somnolencia, irritabilidad, desviación a la baja de los ojos (también llamado “sunsetting”), y convulsiones .

Los niños mayores y los adultos pueden experimentar síntomas diferentes debido a sus cráneos no puede expandirse para alojar el aumento del líquido cefalorraquídeo. Los síntomas pueden incluir dolor de cabezaseguido de vómitos , náuseas , papiledema (hinchazón del disco óptico que es parte del nervio óptico), borrosa o visión doble , sunsetting de los ojos, problemas de equilibrio, falta de coordinación, trastornos de la marcha,incontinencia urinaria , la desaceleración o la pérdida de progreso en el desarrollo, letargo, somnolencia, irritabilidad, u otros cambios en la personalidad o la cognición, incluyendo la pérdida de memoria .

Los síntomas de la hidrocefalia de presión normal incluyen, problemas con el caminar , problemas de control de la vejiga que lleva a la frecuencia urinaria y / o incontinencia y deterioro mental progresivo y demencia . Una persona con este tipo de hidrocefalia puede tener una disminución general de los movimientos o puede quejarse de que sus pies están “atascados”.Debido a que algunos de estos síntomas también puede ser experimentado en otros trastornos tales como la enfermedad de Alzheimer , enfermedad de Parkinson , y enfermedad de Creutzfeldt-Jakob , hidrocefalia de presión normal es a menudo mal diagnosticados y nunca se tratan adecuadamente.Los médicos pueden utilizar una variedad de pruebas, incluyendo las exploraciones del cerebro ( CT y / o MRI ), una punción lumbar o catéter lumbar, control de la presión intracraneal, y pruebas neuropsicológicas, para ayudarles a diagnosticar con precisión la hidrocefalia de presión normal y descartar cualquier otra condición.

Los síntomas descritos en esta sección de cuenta para las formas más típicas en las que se manifiesta la hidrocefalia progresiva, pero es importante recordar que los síntomas varían significativamente de una persona a otra.

¿Cómo se diagnostica la hidrocefalia?

La hidrocefalia se diagnostica mediante una evaluación neurológica clínica y mediante el uso de técnicas craneales imagen como la ecografía, la tomografía computarizada (TC), resonancia magnética (MRI), o técnicas de monitoreo de presión. Un médico selecciona la herramienta de diagnóstico apropiado según la edad del individuo, la presentación clínica y la presencia de anormalidades conocidas o sospechadas del cerebro o la médula espinal.


¿Cuál es el tratamiento actual de la hidrocefalia?

La hidrocefalia se trata más a menudo insertando quirúrgicamente un sistema de derivación. Este sistema desvía el flujo de LCR desde el SNC a otra área del cuerpo donde puede ser absorbido como parte del proceso circulatorio normal.

Una derivación es un flexible pero resistenteplástico tubo. Un sistema de derivación consiste en el tubo, un catéter, y una válvula. Un extremo del catéter se coloca dentro de un ventrículo en el cerebro o en el LCR fuera de la médula espinal. El otro extremo del catéter se coloca dentro de la cavidad abdominal, pero también pueden ser colocados en otros sitios en el cuerpo, tales como una cámara del corazón o áreas alrededor del pulmón donde el LCR puede drenar y ser absorbido. Una válvula situada a lo largo del catéter mantiene el flujo unidireccional y regula la velocidad de flujo del LCR.

Un número limitado de individuos pueden ser tratados con un procedimiento distinto llamado tercera ventriculostomía. En este procedimiento, un neuroendoscopio – una pequeña cámara que utiliza fibra óptica para visualizar la tecnología de las pequeñas y zonas de difícil acceso quirúrgico – le permite al médico ver la superficie ventricular. Una vez que el endoscopio se introduce en la posición, una pequeña herramienta hace un pequeño agujero en el suelo del tercer ventrículo, que permite que el LCR derivación de la obstrucción y fluir hacia el sitio de reabsorción alrededor de la superficie del cerebro.

¿Cuáles son las posibles complicaciones de un sistema de derivación?

Sistemas de derivación no son dispositivos perfectos. Las complicaciones pueden incluir fallo mecánico, infecciones, obstrucciones, y la necesidad de alargar o reemplazar el catéter. En general, los sistemas de derivación requieren vigilancia y seguimiento médico regular para arriba.Cuando se presentan complicaciones, el sistema de derivación normalmente requiere algún tipo de revisión.

Algunas complicaciones pueden conducir a otros problemas tales como drenaje excesivo o underdraining. Drenaje excesivo se produce cuando el orificio permite LCR drenar desde los ventrículos más rápidamente de lo que se produce. Drenaje excesivo puede hacer que los ventrículos colapso, lagrimeo vasos sanguíneos y causando dolor de cabeza, hemorragia (hematoma subdural ), o como hendidura ventrículos (síndrome de hendidura ventrículo). Underdraining LCR se produce cuando no se elimina con la suficiente rapidez y se repiten los síntomas de la hidrocefalia. Además de los síntomas comunes de la hidrocefalia, infecciones de una derivación también puede producir síntomas como leve fiebre , dolor en el cuello o los músculos de los hombros y enrojecimiento o sensibilidad a lo largo de las vías de derivación. Cuando hay razón para sospechar que un sistema de derivación no está funcionando correctamente (por ejemplo, si los síntomas de la hidrocefalia retorno), la atención médica debe ser buscada inmediatamente.


¿Cuál es el pronóstico de la hidrocefalia?

El pronóstico para los individuos diagnosticados con hidrocefalia es difícil de predecir, aunque existe cierta correlación entre la causa específica de la hidrocefalia y el resultado. El pronóstico se complica aún más por la presencia de trastornos asociados, la oportunidad del diagnóstico, y el éxito del tratamiento. El grado en que el alivio de la cirugía de derivación de la presión del LCR siguiente puede minimizar o revertir el daño en el cerebro no se entiende bien.

Las personas afectadas y sus familias deben ser conscientes de que la hidrocefalia presenta riesgos para el desarrollo tanto cognitivo como físico.Sin embargo, muchos niños diagnosticados con trastorno del beneficio de las terapias de rehabilitación e intervenciones educativas y pasar a llevar una vida normal con pocas limitaciones. El tratamiento por un equipo interdisciplinario de profesionales médicos, especialistas en rehabilitación y expertos educativos es vital para un resultado positivo. Sin tratamiento, la hidrocefalia progresiva puede ser fatal.

Los síntomas de la hidrocefalia de presión normal suele empeorar con el tiempo si la condición no es tratada, aunque algunas personas pueden experimentar mejoras temporales. Mientras que el éxito del tratamiento con shunts varía de persona a persona, algunas personas se recuperan casi por completo después del tratamiento y tener una buena calidad de vida. El diagnóstico precoz y el tratamiento aumenta las probabilidades de una buena recuperación.

 

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El Equipo Director de Enfermedad – De

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