Acalasia

¿Qué es la acalasia?

La acalasia es una enfermedad rara del músculo del esófago (tubo para tragar). La acalasia es «una falta de relax” y se refiere a la incapacidad del esfínter esofágico inferior (un anillo muscular situado entre la parte inferior del esófago y el estómago) para abrir y dejar pasar la comida al estómago. Como resultado, los pacientes con acalasia tienen dificultad para tragar los alimentos.

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  • ¿Cómo funciona el esófago normal?
  • ¿Cómo es la función esofágica anormal en la acalasia?
  • ¿Qué causa la acalasia?
  • ¿Cuáles son los síntomas de la acalasia?
  • ¿Cuáles son las complicaciones de esta afección?
  • ¿Cómo se diagnostica la acalasia?
  • ¿Cómo es tratada la acalasia?
  • Acalasia. Resúmen.

¿Cómo funciona el esófago normal?

El esófago tiene tres partes funcionales. La parte superior está el esfínter esofágico superior, un anillo de músculo especializado que forma el extremo superior del esófago tubular y separa el esófago de la garganta. El esfínter superior permanece cerrada la mayor parte del tiempo para evitar que los alimentos en la parte principal del esófago de la copia de seguridad en la garganta. La parte principal del esófago se conoce como el cuerpo del esófago, un tubo muscular largo de aproximadamente 20 cm (8 pulgadas) de longitud. La tercera parte funcional del esófago es el esfínter esofágico inferior, un anillo de músculo esofágico especializado en la unión del esófago con el estómago. Al igual que el esfínter superior, la parte inferior del esfínter permanece cerrada la mayor parte del tiempo para evitar que los alimentos y el ácido de la copia de seguridad en el cuerpo del esófago del estómago.

El esfínter superior se relaja con la deglución para permitir que el alimento y la saliva para pasar de la garganta en el cuerpo esofágico. El músculo en la parte superior del esófago justo debajo de la parte superior del esfínter se contrae, apretando los alimentos y la saliva más abajo en el cuerpo esofágico. La contracción de anillo del músculo progresa por el cuerpo del esófago, impulsando a la comida y la saliva hacia el estómago. (La progresión de la contracción muscular a través del cuerpo esofágico se refiere como una onda peristáltica.). En el momento de la onda peristáltica llega a la parte inferior del esfínter, el esfínter se ha abierto, y la comida pasa al estómago.

 

¿Cómo es la función esofágica anormal en la acalasia?

En la acalasia existe una incapacidad del esfínter inferior a relajarse y abrirse para dejar pasar la comida al estómago. En por lo menos la mitad de los pacientes, la presión del esfínter inferior de reposo (la presión en el esfínter inferior cuando el paciente no está tragando) también es anormalmente alta. Además de las anormalidades del esfínter inferior, el músculo de la mitad inferior a dos tercios del cuerpo del esófago no se contrae normalmente, es decir, ondas peristálticas no se producen, y, por lo tanto, la alimentación y la saliva no son impulsados por el esófago y dentro del estómago. Unos pocos pacientes con acalasia tienen alta presión olas en el cuerpo esofágico inferior tras traga, pero estas ondas de alta presión no son eficaces para empujar los alimentos en el estómago. Estos pacientes son referidos como de “vigoroso” acalasia.Estas anomalías del esfínter esofágico inferior y el cuerpo son responsables de comida atorada en el esófago.


¿Qué causa la acalasia?

La causa de la acalasia es desconocida. Las teorías sobre la causalidad invocar infección, la herencia o una anormalidad del sistema inmune que provoca que el cuerpo mismo para dañar el esófago (enfermedad autoinmune ).

Video1. ¿Qué es la Acalasia?

 

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El esófago contiene tanto los músculos y los nervios. Los nervios coordinar la relajación y apertura de los esfínteres, así como las ondas peristálticas en el cuerpo del esófago. Acalasia tiene efectos sobre los músculos y los nervios del esófago, sin embargo, los efectos sobre los nervios se cree que son los más importantes. Temprano en la acalasia, la inflamación puede ser visto (cuando se examina bajo el microscopio) en el músculo del esófago inferior, especialmente alrededor de los nervios. A medida que la enfermedad progresa, los nervios comienzan a degenerarse y finalmente desaparecen, en particular los nervios que hacen que el esfínter esofágico inferior para relajarse. Aún más tarde en la progresión de la enfermedad, las células musculares comienzan a degenerarse, posiblemente debido a la lesión de los nervios. El resultado de estos cambios es un esfínter que no puede relajarse y músculo en el cuerpo esofágico inferior, que no puede soportar las ondas peristálticas. Con el tiempo, el cuerpo del esófago se extiende y se agranda (dilata).

 

¿Cuáles son los síntomas de la acalasia?

El síntoma más común de la acalasia es la dificultad para tragar ( disfagia ).Los pacientes suelen describir comida atorada en el pecho después de su ingestión. La disfagia ocurre con los alimentos sólidos y líquidos. Además, la disfagia es consistente, lo que significa que se produce durante prácticamente cada comida.

A veces, los pacientes describen una sensación de pesadez en el pecho después de comer que puede obligarlos a dejar de comer. En ocasiones, el dolor puede ser intenso y simular el dolor del corazón (angina ). La causa de esta incomodidad es sentido como la acumulación de alimento ingerido dentro del esófago.

La regurgitación de la comida que está atrapado en el esófago puede ocurrir, especialmente cuando el esófago está dilatado. Si la regurgitación ocurre por la noche mientras el paciente duerme, los alimentos pueden entrar en la garganta y causar tos y ahogo. Si el alimento entra en la tráquea (tráquea) y el pulmón, puede conducir a la infección (aspiración neumonía ).

Debido al problema con tragar los alimentos, una gran proporción de pacientes con acalasia perder peso. Los episodios de dolor en el pechotambién puede ocurrir sobre todo con acalasia vigorosa. A veces los síntomas sugieren enfermedad de reflujo gastroesofágico (ERGE), sin embargo, no está claro si los síntomas son, de hecho, debido al reflujo. Por otra parte, la supresión de ácido rara vez mejora los síntomas de la acalasia.

¿Cuáles son las complicaciones de esta afección?

Las complicaciones de esta afección incluyen la pérdida de peso y la neumonía por aspiración. Hay a menudo es una inflamación del esófago, llamada esofagitis , que es causada por el efecto irritante de los alimentos y los líquidos que se acumulan en el esófago durante períodos prolongados de tiempo. Puede haber ulceraciones esofágicas así.

De preocupación potencial es la posibilidad de que hay una mayor incidencia de cáncer de esófago en pacientes con acalasia. Sin embargo, no existe suficiente evidencia científica que indique que la acalasia aumenta el riesgo de una persona de desarrollar cáncer de esófago , por lo que las autoridades están en la actualidad no se recomienda que los pacientes con acalasia someterse regularmente gastrointestinal superior endoscopia de vigilancia del cáncer.


¿Cómo se diagnostica la acalasia?

El diagnóstico de la acalasia menudo se sospecha sobre la base de la historia. Los pacientes suelen describir una progresiva (empeoramiento) de la disfagia para alimentos sólidos y líquidos durante un período de varios meses o años. Se puede observar la regurgitación de alimentos, dolor de pecho, o pérdida de peso. En raras ocasiones, el primer síntoma es neumonía por aspiración.

Dado que los pacientes suelen aprender a compensar su disfagia, tomando bocados más pequeños, masticar bien y comer despacio, el diagnóstico de acalasia a menudo se retrasa por meses o incluso años. El retraso en el diagnóstico de la acalasia es desafortunado porque se cree que el tratamiento temprano – antes de la dilatación marcada del esófago se produce, puede prevenir la dilatación esofágica y sus complicaciones.

La disfagia en la acalasia también es diferente de la de la disfagia esofágica (estrechamiento del esófago debido a cicatrización) y el cáncer de esófago. En la acalasia, disfagia ocurre con los alimentos sólidos y líquidos, mientras que en estenosis esofágica y el cáncer, la disfagia normalmente se produce sólo con los alimentos sólidos y líquidos, no hasta muy tarde en la progresión de la obstrucción.

Estudios de rayos X

El diagnóstico de la acalasia por lo general se hace un estudio de rayos X llamado video-esofagografía vídeo en el que los rayos X del esófago se toma después de ingestión de bario . El bario llena el esófago, y el vaciado del bario en el estómago puede ser observado. En la acalasia, los espectáculos Esofagrama de vídeo que el esófago se dilata (agrandado o ensanchado), con un estrechamiento cónico característico del extremo inferior, a veces comparado con un “pico de pájaro”. Además, el bario permanece en el esófago más de lo normal antes de pasar al estómago.

La manometría esofágica

Otra prueba, manometría esofágica , se puede demostrar específicamente las anomalías de la función muscular que son característicos de la acalasia, es decir, la insuficiencia del músculo del cuerpo esofágico a contrato con la deglución y el fallo del esfínter esofágico inferior para relajarse. Para manometría, un tubo delgado que mide la presión generada por la contracción muscular del esófago se hace pasar a través de la nariz, en la parte posterior de la garganta y el esófago. En un paciente con acalasia, sin ondas peristálticas se ven en la parte inferior del esófago después de golondrinas, y la presión en el esfínter esofágico inferior contratado no cae con la deglución. En los pacientes con acalasia vigorosa, una fuerte contracción simultánea del músculo puede ser considerado en el cuerpo esofágico inferior. Una ventaja de la manometría es que se puede diagnosticar la acalasia temprano en su curso en un momento en el que el video-esofagografía puede ser normal.

Endoscopia

Endoscopia también es útil en el diagnóstico de la acalasia, aunque puede ser normal temprano en la acalasia. La endoscopia es un procedimiento en el que se tragó un tubo flexible de fibra óptica con una luz y una cámara en el extremo. La cámara proporciona una visualización directa del interior del esófago. Uno de los primeros hallazgos endoscópicos en acalasia es la resistencia como el endoscopio se pasa desde el esófago hasta el estómago debido a la alta presión en el esfínter esofágico inferior. Más tarde, la endoscopia puede revelar un esófago dilatado y una falta de ondas peristálticas. La endoscopia también es importante porque excluye la presencia de cáncer de esófago y otras causas de disfagia.

Dos condiciones pueden imitar acalasia, cáncer de esófago y de la enfermedad de Chagas del esófago. Ambos pueden dar lugar a anomalías video-esofágica y manometría que son indistinguibles de la acalasia.Afortunadamente, la endoscopia generalmente se puede excluir la presencia de cáncer.

La enfermedad de Chagas es una infección causada por el parásito,Trypanosoma cruzi , y se limita a América Central y del Sur. Se transmite a los humanos a través de picaduras de insectos de la familia de los redúvidos . El parásito se elimina en las heces de la vinchuca en el momento que está mordiendo. Rascarse la mordedura rompe la piel y permite que el parásito entre en el cuerpo. El parásito se disemina en todo el cuerpo, pero ocupa residencia primaria en los músculos del tracto gastrointestinal , desde el esófago hasta el recto, aunque también a menudo afecta al músculo del corazón. En el tracto gastrointestinal, el parásito causa la degeneración de los nervios que controlan los músculos y puede conducir a la función anormal en cualquier parte del tracto gastrointestinal. Cuando afecta el esófago, las anormalidades son idénticos a los de la acalasia.

Enfermedad de Chagas aguda se presenta principalmente en los niños. En las personas que se ven en un tiempo mucho más tarde por problemas de deglución, la enfermedad aguda es largo ido. El diagnóstico de la enfermedad de Chagas puede ser sospechoso si hay implicación de otras partes del tracto gastrointestinal, tales como la dilatación del intestino delgado o el colon, y el corazón. El mejor método para hacer un diagnóstico es mediante pruebas serológicas en busca de anticuerpos en la sangre contra el parásito.

¿Cómo es tratada la acalasia?

Los tratamientos para la acalasia incluyen medicamentos orales, que se extiende del esfínter esofágico inferior (dilatación), la cirugía para cortar el esfínter (esofagomiotomía), y la inyección de toxina botulínica ( Botox ) en el esfínter. Los cuatro tratamientos reducen la presión dentro del esfínter esofágico inferior para facilitar el paso de alimentos desde el esófago hacia el estómago.

Los medicamentos orales

Los medicamentos orales que ayudan a relajar el esfínter esofágico inferior se incluyen grupos de medicamentos llamados nitratos, por ejemplo, el dinitrato de isosorbida (Isordil) y los bloqueadores de los canales de calcio , por ejemplo,nifedipina (Procardia) y verapamilo (Calan).Aunque algunos pacientes con acalasia, especialmente al comienzo de la enfermedad, una mejoría de los síntomas con medicamentos, la mayoría no lo hacen.Por sí mismos, los medicamentos orales son susceptibles de proporcionar sólo a corto plazo y no a largo plazo el alivio de los síntomas de la acalasia, y muchos pacientes experimentan efectos secundarios de los medicamentos.

Dilatación

El esfínter esofágico inferior también pueden ser tratados directamente por la dilatación forzada. La dilatación del esfínter esofágico inferior se realiza haciendo que el paciente trague un tubo con un balón en el extremo. El globo se coloca a través del esfínter inferior con la ayuda de rayos X, y el globo se revienta de repente. El objetivo es estirar – en realidad para rasgar – el esfínter. El éxito de la dilatación forzada se ha informado de que entre 60% y 95%. Pacientes en los que la dilatación no tiene éxito puede sufrir dilataciones adicionales, pero la tasa de éxito disminuye con cada dilatación adicional. Si la dilatación no es satisfactoria, el esfínter todavía se puede tratar quirúrgicamente. La principal complicación de la dilatación forzada es la ruptura del esófago, que se produce 5% del tiempo. La mitad de las rupturas curar sin cirugía, aunque los pacientes con rotura que no requieren cirugía debe ser seguida muy de cerca y se trata con antibióticos.La otra mitad de las rupturas de requerir cirugía. (Aunque la cirugía conlleva un riesgo adicional para el paciente, la cirugía puede reparar la ruptura, así como el tratamiento de la acalasia permanentemente con esofagomiotomía.) La muerte después de la dilatación forzada es raro. La dilatación es un procedimiento rápido y de bajo costo en comparación con la cirugía, y sólo requiere una estancia hospitalaria más corta.

Esofagomiotomía

El esfínter también se puede cortar quirúrgicamente, un procedimiento llamado esofagomiotomía. La cirugía se puede realizar con una incisión abdominal o por vía laparoscópica a través de punciones pequeñas en el abdomen. En general, la laparoscópica enfoque se utiliza con acalasia sin complicaciones. Alternativamente, la cirugía se puede realizar con una incisión grande o laparoscopia a través del pecho. Esofagomiotomía tiene más éxito que la dilatación forzada, probablemente debido a que la presión en el esfínter inferior se reduce en mayor medida y de forma más fiable; 80% -90% de los pacientes tienen buenos resultados. Con un seguimiento prolongado, sin embargo, algunos pacientes desarrollan disfagia recurrente. Por lo tanto, esofagomiotomía no garantiza una cura permanente. El efecto secundario más importante de la reducción más fiable y mayor en la presión con esofagomiotomía, es el reflujo de ácido (enfermedad de reflujo gastroesofágico o ERGE). Con el fin de evitar esto, el esofagomiotomía puede ser modificado de modo que no se corta completamente el esfínter o la esofagomiotomía se puede combinar con cirugía anti-reflujo ( fundoplicatura ). Cualquiera que sea el procedimiento quirúrgico se lleva a cabo, algunos médicos recomiendan tratamiento de por vida con medicamentos orales para el reflujo ácido. Otros recomiendan 24 horas de pruebas ácido esofágico con medicamentos de por vida sólo si el reflujo ácido se encuentra.

La toxina botulínica

Otro tratamiento para la acalasia es la inyección endoscópica de toxina botulínica en el esfínter inferior a debilitarla. La inyección es rápida, no quirúrgico y no requiere hospitalización. Tratamiento con toxina botulínica es seguro, pero los efectos sobre el esfínter a menudo últimas inyecciones sólo para meses, y adicional con la toxina botulínica puede ser necesario.La inyección es una buena opción para pacientes muy ancianos o están en alto riesgo para la cirugía, por ejemplo, los pacientes con insuficiencia cardíaca grave o enfermedad pulmonar. También permite a los pacientes que han perdido peso sustancial para comer y mejorar su estado nutricional antes de “permanente” el tratamiento con cirugía. Esto puede reducir las complicaciones post-quirúrgicas.

Acalasia. Resúmen

  • La acalasia es una enfermedad rara de la muscular de la parte inferior del cuerpo del esófago y el esfínter esofágico inferior.
  • La causa de la acalasia es desconocida, sin embargo, existe una degeneración de los músculos del esófago y, más importante, los nervios que controlan los músculos.
  • Los síntomas más comunes de esta afección incluyen dificultad para tragar, dolor de pecho y regurgitación de alimentos y líquidos.
  • Las complicaciones de esta afección incluyen problemas pulmonares y la pérdida de peso.
  • Acalasia puede aumentar el riesgo de cáncer de esófago, pero esto no se ha establecido bien.
  • Acalasia puede ser diagnosticada por rayos X, endoscopia, o manometría esofágica .
  • Los tratamientos para la acalasia incluyen medicamentos orales, la dilatación o estiramiento del esófago, la cirugía y la inyección de medicamentos relajantes musculares (toxina botulínica) directamente en el esófago.

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El Equipo Director de Enfermedad – De

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