Labio Leporino

El labio leporino.

Problema

El labio leporino es una de las más comunes de las deformidades congénitas. La condición es debido a la migración mesenquimal insuficiente durante la formación del paladar primario en el cuarto a través séptima semana de vida intrauterina. Esto da lugar a la desfiguración y la deformación del labio superior y la nariz. El labio leporino puede estar asociada con síndromes que incluyen anomalías que involucran a múltiples órganos. Los pacientes pueden tener problemas de crecimiento facial, anomalías dentales y trastornos (si el paladar hendido se presenta) habla, y pueden experimentar finales dificultades psicosociales.

Epidemiología

Frecuencia

La incidencia de labio leporino en la población blanca es de aproximadamente 1 de cada 1000 nacidos vivos. La incidencia en la población asiática es dos veces mayor, mientras que la de la población negro es menos de la mitad de grande. Los niños varones son más afectados que las niñas. Fisuras unilaterales aisladas se producen dos veces más frecuente en el lado izquierdo como en el derecho y son 9 veces más común que las hendiduras bilaterales. Labio leporino y paladar combinado es la presentación más común (50%), seguido de paladar hendido aislado (30%), y el labio leporino aislado o el labio leporino y el alvéolo (20%). Menos del 10% de las hendiduras son bilaterales.

Para los padres con labio leporino y paladar hendido, o para un niño con labio leporino y paladar hendido, el riesgo de tener un niño afectado posterior es del 4%. El riesgo aumenta al 9% con 2 niños previamente afectadas. En general, el riesgo de posteriores hermanos aumenta con la gravedad de la hendidura.

labio leporino

Etiología

Existe poca evidencia de que los vínculos aislados hendiduras de la exposición a cualquier agente teratogénico sola. La excepción es el fármaco anticonvulsivo, fenitoína. El uso de la fenitoína durante el embarazo se asocia con un aumento de 10 veces en la incidencia de labio leporino. La incidencia de labio leporino en los bebés nacidos de madres que fuman durante el embarazo es el doble que la de los nacidos de madres no fumadoras. Hendiduras sindrómico son los relacionados con malformaciones en otras regiones de desarrollo, con frecuencias reportadas van desde 5 hasta 14%.

El síndrome más comúnmente reconocido asociado con hendiduras de labio y paladar es el síndrome de Van der Woude. Este síndrome es un trastorno autosómico dominante caracterizado por las hendiduras de labio y / o paladar hendido y los senos ciegos o fosas, del labio inferior. Las hendiduras del paladar secundario solo tienen muchas más probabilidades de estar asociado con síndromes que son hendiduras que implican el labio solo o el labio y el paladar. La mayoría de las fisuras labiales son sindrómica y se cree que sea multifactorial en su origen o el resultado de los cambios en un lugar, de un solo gen principal.

Fisiopatología

Desarrollo del labio superior se caracteriza por la fusión de las prominencias maxilares con las prominencias nasales lateral y medial. Este proceso se inicia durante la cuarta semana de gestación y se completa con la séptima semana. El incumplimiento de la migración mesenquimal para unir una o ambas de las prominencias maxilares con las prominencias nasales mediales resultados en un unilateral o bilateral del labio leporino, respectivamente.

Clasificación

No existe un sistema de clasificación universalmente aceptada para hendiduras de labio y paladar. Veau categorizado hendiduras en 4 clases, de la siguiente manera:

Las fisuras de la placa blanda sola
Las hendiduras del paladar blando y duro
Completar fisuras unilaterales de labio y paladar hendido
Completar hendiduras bilaterales de labio y paladar hendido
Este esquema de clasificación no proporciona un medio de clasificar las hendiduras del labio solo y hace caso omiso de las hendiduras incompletas. El Kernahan clasificación simplificada Y permite que la descripción de los labios, los alvéolos y el paladar. En esta clasificación, el agujero incisivo define el límite entre las hendiduras del paladar primario (el labio y premaxila) y los del paladar secundario.

 Video de Labio Leporino

Presentación

Las hendiduras del labio se puede manifestar como microformas, incompleta o hendiduras completas. Hendiduras Microform se caracterizan por una ranura vertical y muescas bermellón con diversos grados de acortamiento del labio. Labios incompletas unilaterales manifiestan grados variables de perturbación labio asociado con un alféizar nasal intacta o banda Simonart (una banda de tejido fibroso desde el borde del labio rojo al suelo ventana de la nariz). Hendiduras completas del labio se caracterizan por la interrupción del labio, alvéolo, y el alféizar nasal.

Hendiduras bilaterales casi siempre están asociados con el paladar hendido, con el 86% de los pacientes con este tipo de fisuras del labio presenta con fisuras palatinas. Fisuras unilateral del labio se asocian con hendiduras palatinas en 68% de los casos. Regurgitación nasal durante la lactancia puede indicar asocia una hendidura del paladar. Todos los niños con hendiduras del labio deben tener una cabeza completa y un examen del cuello, incluyendo examen cuidadoso del paladar tan lejos como la punta de la úvula. La presencia de una úvula bífida, una zona central translúcida en el velo del paladar, y una muesca detectable del borde posterior del paladar duro indican palatina submucosa palatina.

Todos los pacientes con hendiduras se conocen mejor a labio leporino multidisciplinar y centros paladar. Otitis media persistente y efusiones del oído medio están asociados con fisuras palatinas y orden regular de atención de seguimiento. Dependiendo de la preferencia de los centros de cirugía, el otorrinolaringólogo puede optar por realizar una miringotomía antes o después de labio leporino y paladar definitivo.

La mayoría de las fisuras labiales son no sindrómica. Los padres deben estar tranquilos y asesorados con sensibilidad. En la visita inicial, revise las técnicas de alimentación con cuidado. Para el niño, la lactancia materna y la capacidad de succionar son difíciles. Sin embargo, la lactancia materna puede ser posible con hendiduras aisladas del labio y los alvéolos. Para los bebés con fisuras palatinas, una variedad de biberones y tetinas especiales están disponibles. Pezones suaves de corte transversal hecho para facilitar la alimentación de los recién nacidos prematuros de los bebés con paladar hendido. Al término de la consulta inicial, los padres y el niño deben ser cómodos con el método de alimentación.

Indicaciones

Las hendiduras del labio suelen repararse, en la primera infancia. Tranquilizar y aconsejar a los padres que la intervención quirúrgica se lleva a cabo mejor a la edad de 2-3 meses. La regla de 10 sirve como una guía segura, es decir, el peso corporal debe ser de aproximadamente 10 libras, la concentración de hemoglobina 10 g / dl, y la edad mayor de 10 semanas.

Anatomía relevante

Los típicos labio leporino unilateral completo deformidad resultados tanto de una deficiencia y un desplazamiento de los tejidos blandos, las estructuras óseas subyacentes, y las estructuras cartilaginosas. Un desequilibrio de las fuerzas musculares normales que actúan sobre los resultados maxilar en una rotación hacia fuera del segmento medial premaxilar-cojinete y el desplazamiento posterolateral del segmento lateral más pequeña.

El borde inferior del tabique nasal anterior se desplaza fuera de la ranura vomerinos en la fosa nasal noncleft, y el tabique anterior se apoya lateralmente sobre la hendidura. La columela suprayacente siempre es corto en el lado de la fisura y distorsionado por el septo caudal desplazados. En la punta de la nariz, el cartílago alar se caracterizan por deformarse, y el pilar medial se desplaza posteriormente. La cúpula está separada de la del lado noncleft, y el pilar lateral se aplana y se extendía a través de la hendidura. El eje de la fosa nasal en el lado de la fisura es orientado de forma característica en el plano horizontal. Esta posición está en contraste con el eje vertical normal de la fosa nasal en el lado opuesto.

Las fibras musculares del orbicular de los labios no decusan transversalmente como en el labio normal; más bien, por supuesto oblicuamente hacia arriba, en paralelo con el margen de hendidura hacia la base alar en el lado lateral de la hendidura y hacia la base de la columela medialmente. El surco nasolabial en el lado de la fisura es corto, y el pico de arco de Cupido presuntiva se desplazó superiormente. El bermellón es deficiente en el lado de la fisura del elemento medial.

Completar hendiduras bilaterales del resultado de labios de un fallo del segmento premaxilar a fusionarse con los segmentos maxilares laterales. Crecimiento hacia adelante subsecuente de la premaxila, unido sólo al vómer anterior, lleva a su proyección más allá de los segmentos laterales. Dentro del prolabium aislado, la piel está acortada verticalmente, el rodillo blanco está poco desarrollado, y el bermellón es deficiente. El prolabium carece de fibras musculares, y las crestas philtral, el hoyuelo philtral central, y el arco de Cupido están ausentes. La deformidad nasal leporino bilateral se caracteriza por el ensanchamiento de las bases alares y amplia separación de los segmentos Domal de los cartílagos alares. La columela se acorta considerablemente, haciendo que la punta de la nariz a estar deprimido.

Contraindicaciones

Condiciones médicas coexistentes que darían lugar a complicaciones cardiopulmonares, trastornos de sangrado, infección y / o la malnutrición son las contraindicaciones para la cirugía.

 

Historia del Procedimiento

Los médicos chinos fueron los primeros en describir la técnica de reparación de labio leporino. Las primeras técnicas utilizadas simplemente extirpar los márgenes leporino y la sutura de los segmentos. La evolución de las técnicas quirúrgicas durante la mitad del siglo 17 dio lugar a la utilización de colgajos locales para la reparación de labio leporino. Estas primeras descripciones de colgajos locales para el tratamiento de labio leporino son la base de los principios quirúrgicos utilizados en la actualidad.Tennison introdujo la técnica del colgajo triangular de la reparación del labio leporino unilateral, que conserva el arco de Cupido en 1952. La geometría de la aleta triangular fue descrito por Randall, que popularizó este método de reparación del labio. Millard se describe la técnica de rotación del segmento medial y el avance de la aleta lateral,. Así, preservar el arco de Cupido con el surco nasolabial [1] Esta técnica se ha traducido en mejores resultados en la reparación del labio leporino.

 
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El Equipo Director de Enfermedad – De

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