Anemia falciforme

¿Qué es la anemia de células falciformes?

La Anemia de células falciformes (enfermedad de células falciformes) es un trastorno de la sangre causada por una hemoglobina anormal heredada  (una proteína de transporte de oxígeno dentro de las células rojas de la sangre). La hemoglobina anormal hace distorsionadas (falciformes) a las células rojas de la sangre. Los eritrocitos falciformes son frágiles y propensos a romperse. Cuando el número de células rojas de la sangre disminuye (hemólisis), la anemia es el resultado. Esta condición se conoce como la anemia de células falciformes.Las células falciformes irregulares también pueden bloquear los vasos sanguíneos que causan daño a los tejidos y órganos y dolor.

 

La anemia de células falciformes es una de las anemias hereditarias más frecuentes en la sangre. La enfermedad afecta principalmente a los africanos y afroamericanos. Se estima que en los Estados Unidos, alrededor de 50.000 afro-americanos sufren de la forma más grave de anemia de células falciformes. En general, las estimaciones actuales son que uno de cada 1.875 africano americano EE.UU. se ve afectado por la anemia de células falciformes.


  • ¿Cómo se trata la anemia de células falciformes heredada?
  • ¿Qué condiciones favorecen la formación de células falciformes (distorsión) de los glóbulos rojos en la anemia de células falciformes?
  • ¿Cómo se diagnostica la anemia de células falciformes?
  • ¿Cuáles son los síntomas y tratamientos de la anemia de células falciformes?
  • ¿Cuál es el pronóstico (prognosis) en los pacientes con anemia de células falciformes?
  • Anemia de células falciformes. Resúmen

hemocromatosis

 

¿Cómo se trata la anemia de células falciformes heredado?

anemia de células falciformes se hereda como un rasgo autosómico (lo que significa que el gen no está vinculado a un cromosoma sexual) condición recesiva mientras rasgo de células falciformes se hereda como un rasgo autosómico dominante. Esto significa que el gen puede ser transmitido de un padre llevar a los niños de ambos sexos. Para que la anemia de células falciformes que se produzca, un gen de células falciformes debe ser heredado de la madre y el padre, de modo que el niño tiene dos genes de células falciformes.

La herencia de un solo gen falciforme se llama el rasgo de células falciformes o el estado de “portador”. El rasgo de células falciformes no provoca anemia de células falciformes. Las personas con el rasgo de células falciformes generalmente no tienen muchos síntomas de la enfermedad y tienen tasas normales de hospitalización y esperanza de vida. El rasgo de células falciformes está presente en cerca de dos millones de negros en los Estados Unidos (8% de la población de los EE.UU. negro al nacer). Cuando dos portadores del rasgo de células falciformes pareja, sus hijos tienen una de cuatro posibilidades de tener anemia de células falciformes. (En algunas partes de África, una de cada cinco personas es portadora para el rasgo de células falciformes.)

¿Qué condiciones de promover la formación de células falciformes (distorsión) de las células rojas de la sangre en la anemia de células falciformes?

deformación de las células rojas de la sangre en pacientes con anemia de células falciformes resultados en las células de forma anormal y flexibilidad. La formación de células falciformes es promovido por las condiciones que están asociadas con niveles bajos de oxígeno, el aumento de acidez, o el volumen bajo ( deshidratación ) de la sangre. Estas condiciones pueden ocurrir como un resultado de lesión a los tejidos del cuerpo, estados de deshidratación, o anestesia.

Incluso ciertos órganos están predispuestas a niveles de oxígeno más bajos o de acidez, por ejemplo, cuando la sangre se mueve lentamente a través del bazo, el hígado o el riñón. Además, los órganos con tasas particularmente altas de metabolismo (tales como el cerebro, los músculos y la placenta de una mujer embarazada con anemia de células falciformes) Promover la formación de células falciformes por extraer más oxígeno de la sangre. Estas condiciones hacen que estos órganos susceptibles a las lesiones de la anemia de células falciformes.

¿Cómo se diagnostica la anemia de células falciformes?

anemia de células falciformes se sugiere que las anormales en forma de hoz células de la sangre se identifican bajo un microscopio. Las pruebas se realizan normalmente en un frotis de sangre con un especial de bajo oxígeno preparación. Esto se conoce como una preparación de hoz. Otras pruebas de preparación también se puede utilizar para detectar los S hemoglobina anormal, incluyendo pruebas de solubilidad realizadas en tubos de soluciones de sangre. La enfermedad puede ser confirmada por específicamente la cuantificación de los tipos de hemoglobina presentes utilizando un análisis de electroforesis de hemoglobina.

El diagnóstico prenatal (antes del nacimiento) de la anemia de células falciformes es posible con una amniocentesis o muestreo de vellosidades coriónicas . La muestra obtenida se analiza luego para análisis de ADN de las células fetales.

El análisis de electroforesis de hemoglobina identifica con precisión las hemoglobinas en la sangre mediante la separación de ellos. La separación de las hemoglobinas diferentes es posible debido a las cargas eléctricas únicas que tienen cada uno en sus superficies de proteínas, haciendo que cada uno de moverse de forma característica en un campo eléctrico como prueba en el laboratorio.

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¿Cuáles son los síntomas y tratamientos de la anemia de células falciformes?

Prácticamente todos los principales síntomas de la anemia de células falciformes son el resultado directo de las formas anormales, células falciformes rojas de la sangre que bloquean el flujo de sangre que circula a través de los tejidos del cuerpo. Los tejidos con circulación deficiente sufrir daños por la falta de oxígeno. El daño a los tejidos y órganos del cuerpo pueden causar una discapacidad grave en pacientes con anemia de células falciformes. Los pacientes que soportar episodios intermitentes de “crisis” de la variable de la frecuencia y severidad, dependiendo del grado de afectación orgánica.

Las características principales de la anemia drepanocítica abarcan:

  • La fatiga y la anemia
  • Las crisis de dolor
  • Dactilitis (hinchazón e inflamación de las manos y / o pies) y artritis
  • Infecciones Bacterianas
  • Secuestro esplénico (repentina acumulación de sangre en el bazo) y la congestión del hígado
  • Pulmones y corazón de Lesiones
  • Úlceras en las piernas
  • Necrosis aséptica e infartos óseos (muerte de porciones de hueso)
  • Oculares graves
  • Otras características

Algunas características de la anemia de células falciformes, como la fatiga, la anemia, las crisis de dolor, y los infartos óseos pueden ocurrir a cualquier edad. Muchas de las funciones se presentan típicamente en ciertos grupos de edad.

La anemia de células falciformes generalmente primero presenta síntomas en el primer año de vida. Los bebés y los niños pequeños pueden sufrir de fiebre, dolor abdominal , neumococo infecciones bacterianas, inflamaciones dolorosas de las manos y los pies (dactilitis), y el secuestro esplénico. Los adolescentes y los adultos jóvenes más comúnmente se desarrollan úlceras en las piernas, necrosis aséptica, y lesiones oculares. Los síntomas en los adultos suelen ser episodios intermitentes de dolor debido a una lesión de los huesos, músculos o los órganos internos.

Los niños afectados no desarrollan síntomas en los primeros meses de vida debido a la hemoglobina producida por el feto en desarrollo (hemoglobina fetal) protege a los glóbulos rojos de células falciformes. Esta hemoglobina fetal está ausente en las células rojas de la sangre que se producen después del nacimiento para que a los 5 meses de edad, la formación de células falciformes de las células rojas de la sangre es prominente y da comienzo.

El tratamiento de la anemia de células falciformes ha sido diseñado de acuerdo con cuál de las características individuales de la enfermedad están presentes. En general, el tratamiento se dirige a la gestión y prevención de las manifestaciones agudas, así como terapias dirigidas hacia el bloqueo de las células rojas de la sangre de apilamiento juntos. No existe un remedio único para revertir la anemia. Es, por lo tanto, importante que los miembros de la familia tienen una comprensión óptima de la enfermedad y que la comunicación con los médicos y el personal médico de ser mantenidos.

La fatiga y la anemia

La fatiga es un síntoma común en personas con anemia de células falciformes. Anemia de células falciformes produce una forma de anemia crónica que puede conducir a la fatiga. Los glóbulos rojos falciformes son propensos a la rotura (ruptura) que provoca una vida útil mucho más corta de estas células (la duración normal de vida de un glóbulo rojo es de 120 días). Estos glóbulos rojos falciformes se puede detectar fácilmente con un examen microscópico de un frotis de sangre en un portaobjetos de vidrio.

Típicamente, el sitio de producción de células rojas de la sangre (médula ósea) trabaja horas extras para producir estas células rápidamente, tratando de compensar su destrucción en la circulación. Ocasionalmente, la médula ósea repentinamente deja de producir las células rojas de la sangre que provoca una forma muy grave de anemia (crisis aplásica). Crisis aplástica puede ser promovido por las infecciones que de otro modo parecen menos importantes, incluidos los virus del estómago y los intestinos y la gripe (influenza).

La anemia de la anemia de células falciformes tiende a estabilizar sin tratamientos específicos. El grado de anemia se define mediante la medición del nivel de hemoglobina en la sangre. La hemoglobina es la molécula de proteína en las células rojas de la sangre que lleva el oxígeno de los pulmones a los tejidos del cuerpo y el dióxido de carbono regresa desde los tejidos a los pulmones. Los niveles en sangre de hemoglobina en personas con anemia de células falciformes son generalmente de entre 6 a 8 g / dl (los niveles normales están por encima de 11 g / dl).Ocasionalmente, puede haber una caída severa en la hemoglobina que requiere una transfusión de sangre para corregir la anemia (por ejemplo, en pacientes que sufren de secuestro esplénico). La transfusión de sangre es generalmente reservado para aquellos pacientes con otras complicaciones, como neumonía , infarto pulmonar, accidente cerebrovascular ulceración grave en la pierna, o al final del embarazo .(Entre los riesgos de la transfusión de sangre son la hepatitis, infección, reacción inmune, y el daño a los tejidos corporales de la sobrecarga de hierro.) Las transfusiones se da también a los pacientes a fin de prepararlos para los procedimientos quirúrgicos. El ácido fólico se administra como complemento.

Las crisis de dolor

crisis de dolor en personas con anemia de células falciformes son intermitentes episodios de dolor que son el resultado del suministro inadecuado de sangre a los tejidos del cuerpo. El deterioro de la circulación es causada por la obstrucción de los vasos sanguíneos distintos de la formación de células falciformes de las células rojas de la sangre. Los glóbulos rojos falciformes ralentizar o impedir completamente el flujo normal de sangre a través de los tejidos. Esto conduce a un dolor insoportable que requiere hospitalización y medicamentos narcóticos para el alivio. El dolor típicamente es punzante y puede cambiar su ubicación de la zona del cuerpo a otra. El hueso es frecuentemente afectado. Dolor en el abdomen con ternura es común y puede simular una apendicitis . La fiebre se asocia frecuentemente con las crisis de dolor.

Una crisis de dolor pueden ser promovidos por la deshidratación anterior, infecciones, lesiones, exposición al frío, emocional estrés o el ejercicio extenuante. Como medida de prevención, las personas con anemia drepanocítica deben evitar los extremos de calor y frío.

Las crisis de dolor requerir medicamentos para el dolor y mayor ingesta de líquidos. La deshidratación se debe evitar para evitar un mayor perjuicio a los tejidos y líquidos por vía intravenosa puede ser necesaria. Junto con los fluidos clotrimazol y el magnesio se dan a menudo. Otras modalidades, como la biorretroalimentación, autohipnosis, y / o la estimulación nerviosa eléctrica puede ser útil.

La hidroxiurea es un medicamento que se utiliza actualmente en los adultos y los niños con dolor severo de anemia de células falciformes. También se considera para aquellos con accidentes cerebrovasculares recurrentes y transfusiones frecuentes. Este fármaco actúa aumentando la cantidad de hemoglobina fetal en la sangre (esta forma de hemoglobina es resistente a la deformación de las células rojas de la sangre). La respuesta a la hidroxiurea es variable e impredecible de paciente a paciente. La hidroxiurea puede ser tóxico para la médula ósea.

Dactilitis y Artritis

hinchazón e inflamación de las manos y / o pies es a menudo un signo temprano de la anemia de células falciformes. La inflamación compromete dedos enteras y / o de los pies y se llama dactilitis. Dactilitis es causada por una lesión en los huesos de los dedos afectados por episodios repetidos de la circulación sanguínea insuficiente. Dactilitis generalmente ocurre en niños con anemia de células falciformes de la edad de 6 meses a 8 años.

Inflamación de las articulaciones (artritis) con dolor, sensibilidad, hinchazón y rango limitado de movimiento puede acompañar a la dactilitis. A veces, no sólo las articulaciones de las manos o los pies están afectados, pero también una rodilla o un codo.

La inflamación de dactilitis y la artritis se puede reducir con medicamentos antiinflamatorios, como el ibuprofeno y la aspirina .

La infección bacteriana

infección pulmonar (neumonía) es muy común en niños con anemia de células falciformes y es también la razón más común de hospitalización. La neumonía puede ser lento para responder a los antibióticos. El tipo de bacteria que es con frecuencia la causa de la neumonía se llama bacteria neumococo. (Esto es, en parte, debido a la mayor susceptibilidad a esta bacteria en particular cuando el bazo se mal funcionamiento.) La vacunación contra la infección neumocócica se recomienda generalmente.

Los niños con anemia de células falciformes también están en riesgo de infección del líquido cerebro espinal y (meningitis). Las bacterias que son causas frecuentes de esta infección son el neumococo y Haemophilus bacterias.

Además, los niños con anemia de células falciformes están en riesgo de una forma inusual de infección ósea ( osteomielitis ). La infección suele ser a partir de una bacteria llamada Salmonella.

Las infecciones bacterianas pueden ser graves e incluso la mayoría de los pacientes con anemia de células falciformes. La detección temprana y el tratamiento antibiótico son las claves para minimizar las complicaciones.Cualquier niño con anemia de células falciformes conocido deben ser evaluados por profesionales de la medicina cuando la fiebre u otros signos de infección (como dolor inexplicable o tos) aparecen.

Secuestro esplénico y congestión hepática

Se ha demostrado que el hígado, y especialmente el bazo, son los órganos que son muy activos en la eliminación de eritrocitos falciformes de la circulación de las personas con anemia de células falciformes. Este proceso se puede acelerar de repente. Repentina acumulación de sangre en el bazo se conoce como secuestro esplénico.

Secuestro esplénico puede causar anemia muy grave e incluso provocar la muerte.

El bazo es comúnmente agrandado (esplenomegalia) en los niños pequeños con anemia de células falciformes. A medida que el bazo es repetidamente lesionado por el daño de suministro sanguíneo deficiente, poco a poco se contrae con cicatrices. Deterioro de la función normal del bazo aumenta la tendencia a infectarse con bacterias.

Repentina acumulación de sangre en el bazo (secuestro esplénico) puede resultar en una anemia muy grave y la muerte. Estos pacientes pueden desarrollar shock y perder el conocimiento. La transfusión de sangre y los fluidos puede ser crítica si esto ocurre.

El agrandamiento del hígado (hepatomegalia) se produce a medida que esté congestionado con células rojas de la sangre así. El hígado suele ser firme y puede llegar a ser tierno. Insuficiencia hepática puede producir coloración amarillenta de los ojos ( ictericia ). La vesícula biliar, que drena la bilis del hígado, se puede llenar de cálculos biliares . La inflamación de la vesícula biliar (colecistitis) puede causar náuseas y vómitos y requieren su eliminación.

Pulmón y Corazón Lesiones

Aparte de infección pulmonar (neumonía), los pulmones de los niños con anemia de células falciformes también pueden lesionarse por circulación inadecuada de la sangre que hace que las zonas de necrosis. Este daño pulmonar puede ser difícil de distinguir de la neumonía. Estas áreas localizadas de daño del tejido pulmonar se conocen como infartos pulmonares. Infartos pulmonares suelen requerir una radiografía especial de prueba utilizando un medio de contraste inyectado en las zonas afectadas ( angiografía ) para el diagnóstico. Repetidos infartos pulmonares puede conducir a la cicatrización de los pulmones de los niños con anemia de células falciformes en el momento en que lleguen a la adolescencia.

El corazón está agrandado frecuentemente en niños con anemia de células falciformes. El rápido ritmo del corazón y murmullos son comunes. El músculo cardíaco también pueden ser lesionados por los infartos y el hierro se deposita en el músculo como se escapa de las células rojas de la sangre rotas.

Las lesiones de los pulmones o el corazón se tratan de acuerdo con el tipo específico de daño y el grado de deterioro de la función del órgano.Oxígeno suplementario puede ser requerido. Las infecciones de los pulmones requieren antibióticos agresivos. Las transfusiones a veces puede ayudar a prevenir mayores daños al tejido pulmonar. La insuficiencia cardíaca puede requerir medicación crónica del corazón para ayudar al corazón en el bombeo de sangre al cuerpo.

Úlceras en las piernas

Las piernas de los pacientes con anemia de células falciformes son susceptibles a la rotura de la piel y ulceración. Esto parece ser el resultado del flujo de sangre estancada causada por los glóbulos rojos falciformes.Lesión en la piel de las piernas o los tobillos pueden promover daños en la piel y ulceración.

Úlceras en las piernas ocurren con más frecuencia en adultos y generalmente se forman en los tobillos y los lados de las piernas. Las úlceras pueden ser graves, incluso que rodea la pierna, y son propensos a la infección.

Úlceras en las piernas puede llegar a ser crónica y resistente a muchos tratamientos. Los antibióticos orales y cremas tópicas se utilizan con frecuencia. Elevación de la pierna, cuidadosas cambios de apósitos y otros tratamientos tópicos pueden ser útiles. Algunas úlceras pueden ser tan resistente que el injerto de piel se recomienda, aunque no está exenta de la posibilidad de una mala cicatrización.

Necrosis aséptica y infartos óseos

insuficiente circulación de la sangre, que es característica de la anemia de células falciformes, también causan áreas de muerte del tejido óseo (infarto de hueso). La necrosis aséptica, o muerte ósea localizada, es un resultado de un suministro inadecuado de oxígeno al hueso. La necrosis aséptica también se conoce como osteonecrosis.

Aunque prácticamente cualquier hueso puede ser afectado, los más comunes son los huesos de los muslos, las piernas y los brazos. El resultado puede dañar permanentemente o deformar las caderas, los hombros o las rodillas. El dolor, la ternura y la discapacidad con frecuencia son signos de necrosis aséptica. Infartos óseas dolorosas pueden ser aliviados por reposo y analgésicos.

Necrosis aséptica puede dañar permanentemente las grandes articulaciones (como las caderas o los hombros). El dolor local puede aliviar y empeoramiento de la condición se puede prevenir evitando la carga de peso. Con más daño grave, el reemplazo total de la articulación puede ser necesaria para restaurar la función.

Ojo Daños

El área crítica del ojo que normalmente detecta la luz se llama retina. La retina está en la parte posterior del ojo y es alimentada por muchos pequeños vasos sanguíneos. Deterioro de la circulación de la formación como hoces de las células rojas de la sangre da lugar a daño a la retina (retinopatía). El resultado puede ser parcial o completa ceguera .

El sangrado también puede ocurrir dentro del ojo (hemorragia retiniana) yel desprendimiento de retina puede resultar. El desprendimiento de retina puede llevar a la ceguera.

Una vez que la ceguera se produce, por lo general es permanente. Las medidas preventivas, tales como los tratamientos con láser, se pueden utilizar si se presenta sangrado en el ojo y desprendimiento de retina se detecta a tiempo.

Otras características

Otras características de la anemia de células falciformes incluyen el debilitamiento de los huesos de la osteoporosis , daño renal y las infecciones y daños en el sistema nervioso. La osteoporosis puede conducir a dolor severo en la espalda y deformidad del colapso de los bloques de construcción óseas (vértebras) de la columna vertebral. El daño renal puede conducir a insuficiencia renal con un desequilibrio resultante de sodio en la sangre y la acidez, así como sangrado en la orina. Infección renal puede causar dolor pélvico y requieren hospitalización con tratamiento antibiótico. La lesión al sistema nervioso puede resultar de la meningitis o la anemia de células falciformes en sí. Mala circulación sanguínea en el cerebro puede causar un derrame cerebral, convulsiones y coma.

El daño al cerebro de un accidente cerebrovascular puede causar pérdida permanente de la función de las áreas del cuerpo. La transfusión de sangre y líquidos por vía intravenosa puede ser crítica. Los medicamentos para reducir la posibilidad de ataques a veces se añade. Si los resultados de ictus en deterioro a largo plazo de la función, terapia física, terapia del habla y terapia ocupacional puede ser útil.

El priapismo , una erección anormal persistente del pene en ausencia de deseo sexual, puede ocurrir en personas con anemia de células falciformes.El priapismo puede conducir a la impotencia.

¿Cuál es el pronóstico (prognosis) en los pacientes con anemia de células falciformes?

La esperanza de vida de las personas con anemia de células falciformes se reduce.Algunos pacientes, sin embargo, puede permanecer sin síntomas durante años, mientras que otros no sobreviven la infancia o niñez temprana. Sin embargo, los pacientes con manejo óptimo ahora pueden sobrevivir más allá de la cuarta década.

La mayoría de los pacientes sufren crisis intermitentes de dolor, fatiga, infecciones bacterianas, y tejido progresiva y daño del órgano. Deficiencia en el crecimiento y el desarrollo es el resultado final de los traumas físicos y emocionales que tienen que soportar los niños con anemia de células falciformes.

Las causas de muerte son las infecciones bacterianas (la causa más común), accidente cerebrovascular o hemorragia en el cerebro y el riñón, el corazón o insuficiencia hepática. El riesgo de infecciones bacterianas no disminuye después de tres años de edad. Sin embargo, las infecciones bacterianas son la causa más común de muerte a cualquier edad. Por lo tanto, cualquier signo de infección en una persona con anemia de células falciformes deben revisarse con un médico para prevenir daños y salvar vidas.

Curiosamente, el gen de las células falciformes algo protege contra la malaria infección. Esto hace que las personas con el rasgo de células falciformes (portadores del gen) al menos parcialmente resistentes a la malaria. Además, la distribución geográfica de los genes de células falciformes es similar a la de la infección por malaria. La anemia falciforme es una enfermedad mortal que amenaza la vida. Sin embargo, puede ser una ventaja selectiva a ser portador de células falciformes (rasgo) si la persona que reside en un área del mundo donde la malaria es muy común.La ventaja de una persona con el rasgo de células falciformes tiene más de un no portador del gen podría explicar por qué la anemia de células falciformes no desaparecer del mundo a pesar de que es letal.

El gen de las células falciformes no es un “gen negro”. Lo que ocurre es que se produzca de forma desproporcionada en la población negro.Cuando un negro que lleva un gen de células falciformes tiene hijos con una persona que no es negro, los niños pueden heredar el gen de las células falciformes, independientemente de su color. Hay también personas no negras que llevan el gen de las células falciformes.

La investigación reciente está estudiando nuevas formas de promover el desarrollo de la hemoglobina fetal que retrasa el desarrollo de células falciformes en el recién nacido. Trasplante de médula ósea se utiliza para los pacientes con anemia de células falciformes grave que tienen un hermano genéticamente idéntico que puede ofrecer el trasplante de médula ósea. Los tratamientos futuros puede implicar la ingeniería genética en la que se podría conseguir curas.

Por último, la asesoría genética puede ser útil para los padres y las familias para prevenir la anemia de células falciformes. La anemia falciforme es una enfermedad hereditaria. Ambos padres deben ser portadores del gen de células falciformes para un niño que padece anemia de células falciformes.Si cada uno de los padres es portador, cualquier niño tiene la oportunidad de uno de cada dos (50%) de ser también un vehículo y un uno de cada cuatro (25%) de probabilidades de heredar ambos genes de los padres y ser afectados con anemia de células falciformes.

Anemia de células falciformes. Resúmen

  • La anemia falciforme es una enfermedad hereditaria de la hemoglobina en la sangre.
  • La anemia drepanocítica requiere la herencia de dos genes de células falciformes.
  • El rasgo de células falciformes, que es la herencia de un gen falciforme, casi nunca causa problemas.
  • Prácticamente todos los principales síntomas de la anemia de células falciformes son el resultado directo de las formas anormales células falciformes rojas de la sangre que bloquean el flujo de sangre.
  • El tratamiento actual de la anemia de células falciformes se dirige principalmente a la gestión de las características individuales de la enfermedad a medida que ocurren.


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El Equipo Director de Enfermedad – De

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