Sindrome de Cushing

Síndrome de Cushing

  • ¿Qué es el síndrome de Cushing?
  • ¿Cuáles son los síntomas del síndrome de Cushing?
  • ¿Qué causa el síndrome de Cushing?
  • ¿Cómo se diagnostica el síndrome de Cushing?
  • ¿Cómo se trata el síndrome de Cushing?
  • ¿Qué investigaciones se están realizando sobre el síndrome de Cushing?

Sindrome de cushing

Sindrome de cushing

¿Qué es el síndrome de Cushing?

El síndrome de Cushing es un trastorno hormonal causado por la exposición prolongada de los tejidos del cuerpo a altos niveles de la hormona cortisol. A veces llamado “hipercortisolismo,” es relativamente raro y más comúnmente afecta a los adultos de 20 a 50 años de edad.


Video. Sistema endócrino – Glándula Pituitaria

¿Cuáles son los síntomas del síndrome de Cushing?

Los síntomas varían, pero la mayoría de la gente tiene parte superior del cuerpo de la obesidad , cara redondeada, aumento de la grasa alrededor del cuello, y los brazos y las piernas adelgazamiento. Los niños tienden a ser obesos con tasas de crecimiento más lento.

Otros síntomas aparecen en la piel, que se vuelve frágil y delgado. Se hierefácilmente y cura mal. Estrías de color rosa purpurino pueden aparecer en el abdomen, los muslos, las nalgas, los brazos y los pechos. Los huesos se debilitan, y las actividades de rutina, tales como agacharse, levantar o levantarse de una silla puede dar lugar a dolores de espalda, costillas y fracturas de la columna vertebral.

La mayoría de las personas tienen graves fatiga , debilidad muscular,presión arterial alta y niveles altos de azúcar en la sangre. La irritabilidad, la ansiedad y la depresión son comunes.

Las mujeres suelen tener crecimiento excesivo de vello en la cara, el cuello, el pecho, el abdomen y los muslos. Sus períodos menstruales pueden volverse irregular o parar. Los hombres han disminuido la fertilidad con el deseo disminuida o ausente por sexo. 

 

¿Qué causa el síndrome de Cushing?

El síndrome de Cushing se produce cuando los tejidos del cuerpo están expuestos a niveles excesivos de cortisol durante largos períodos de tiempo. Muchas personas sufren los síntomas del síndrome de Cushing porque toman hormonas glucocorticoides como prednisona para el asma , la artritis reumatoide , lupus y otras enfermedades inflamatorias, o para la inmunosupresión después del trasplante.

Otros desarrollan el síndrome de Cushing debido a la sobreproducción de cortisol por el cuerpo. Normalmente, la producción de cortisol sigue una cadena precisa de eventos. En primer lugar, el hipotálamo, una parte del cerebro que es aproximadamente del tamaño de un pequeño terrón de azúcar, envía hormona liberadora de corticotropina (CRH) a la glándula pituitaria.CRH provoca la pituitaria para secretar ACTH (adrenocorticotropina), una hormona que estimula las glándulas suprarrenales.Cuando las glándulas suprarrenales, que se encuentran justo encima de los riñones, reciben la ACTH, responden por la liberación de cortisol en el torrente sanguíneo.

Cortisol realiza tareas vitales en el cuerpo. Ayuda a mantener la presión sanguínea y la función cardiovascular, reduce la respuesta inflamatoria del sistema inmune, equilibra los efectos de la insulina en la descomposición de azúcar para obtener energía, y regula el metabolismo de proteínas, carbohidratos y grasas. Uno de los trabajos más importantes de cortisol es ayudar al cuerpo a responder al estrés . Por esta razón, las mujeres en sus últimos 3 meses de embarazo y los atletas altamente entrenados suelen tener altos niveles de la hormona. Las personas que sufren de depresión, el alcoholismo , la desnutrición y trastornos de pánico también se han incrementado los niveles de cortisol.

Cuando la cantidad de cortisol en la sangre es adecuada, la liberación hipotálamo y la hipófisis menos CRH y ACTH. Esto asegura que la cantidad de cortisol liberada por las glándulas suprarrenales se equilibra precisamente para satisfacer las necesidades diarias del cuerpo. Sin embargo, si algo va mal con las glándulas suprarrenales o sus regulan los interruptores en la glándula pituitaria o el hipotálamo, la producción de cortisol puede ir mal.

Los adenomas de la hipófisis

Los adenomas hipofisarios causan la mayoría de los casos de síndrome de Cushing. Ellos son benignos, o no cancerosos, tumores de la glándula pituitaria que secretan mayores cantidades de ACTH. La mayoría de los pacientes tienen un solo adenoma. Esta forma de síndrome, conocido como “la enfermedad de Cushing,” afecta a las mujeres cinco veces más frecuentemente que los hombres.

Síndrome de ACTH ectópico

Algunos tumores benignos o malignos (cancerosos) que surgen fuera de la glándula pituitaria pueden producir ACTH. Esta condición se conoce como el síndrome de ACTH ectópico. Los tumores de pulmón causan más del 50 por ciento de estos casos. Los hombres son afectados 3 veces más frecuentemente que las mujeres. Las formas más comunes de tumores productores de ACTH son células de avena o de células pequeñas de cáncer de pulmón , que representa alrededor del 25 por ciento de todos los de pulmón cáncer de los casos, y los tumores carcinoides. Otros tipos menos comunes de tumores que pueden producir ACTH son los timomas, tumores de células de los islotes pancreáticos, y carcinomas medulares de la tiroides.

Los tumores suprarrenales

A veces, una anormalidad de las glándulas suprarrenales, muy a menudo una suprarrenal tumor , causa el síndrome de Cushing. La edad promedio de inicio es de 40 años. La mayoría de estos casos se trata de tumores no cancerosos de tejido adrenal, llamados adenomas suprarrenales, que liberan el exceso de cortisol en la sangre.

Carcinomas de la corteza suprarrenal, o cánceres suprarrenales, son la causa menos frecuente de síndrome de Cushing. Las células cancerosas segregan niveles excesivos de varias hormonas corticosteroides, como el cortisol y andrógenos suprarrenales. Carcinomas adrenocorticales suelen causar niveles hormonales muy elevados y el rápido desarrollo de los síntomas.

Síndrome de Cushing Familial

La mayoría de los casos de síndrome de Cushing no se heredan. Rara vez, sin embargo, algunas personas tienen causas especiales de síndrome de Cushing debido a una tendencia hereditaria a desarrollar tumores de una o más glándulas endocrinas. En pigmentado micronodular enfermedad suprarrenal primaria, los niños o los adultos jóvenes a desarrollar tumores pequeños productores de cortisol de las glándulas suprarrenales. En neoplasia endocrina múltiple tipo I (NEM I), producen hormonas que segregan los tumores de las glándulas paratiroides, páncreas y la pituitaria.El síndrome de Cushing en NEM I puede ser debido a la pituitaria, ectópico o tumores suprarrenales.

 

¿Cómo se diagnostica el síndrome de Cushing?

El diagnóstico se basa en una revisión de la historia clínica, examen físico y pruebas de laboratorio del paciente. A menudo, los exámenes de rayos X de las glándulas suprarrenales o pituitarias son útiles para la localización de los tumores. Estas pruebas ayudan a determinar si el exceso de los niveles de cortisol están presentes y por qué.

24 horas urinaria libre de cortisol Nivel

Esta es la prueba diagnóstica más específica. La orina del paciente se recoge en un período de 24 horas y la prueba de la cantidad de cortisol. Los niveles superiores a 50-100 microgramos al día para un adulto sugieren el síndrome de Cushing. El límite superior normal varía en diferentes laboratorios, dependiendo de la técnica de medición se utiliza.

Una vez el síndrome de Cushing ha sido diagnosticado, se utilizan otras pruebas para encontrar la ubicación exacta de la anormalidad que conduce a la producción de exceso de cortisol. La elección de la prueba depende, en parte, en la preferencia del endocrinólogo o el centro donde se realiza la prueba.

Dexametasona Supresión de prueba

Esta prueba ayuda a distinguir los pacientes con exceso de producción de ACTH debido a adenomas de hipófisis de aquellos con tumores productores de ACTH ectópicos. Los pacientes reciben dexametasona, un glucocorticoide sintético, por vía oral cada 6 horas durante 4 días. Para los primeros 2 días, se dan dosis bajas de dexametasona, y durante los últimos 2 días, se dan dosis más altas. Veinticuatro muestras de orina de hora se hacen antes de la administración de dexametasona y en cada día de la prueba. Desde cortisol y otros glucocorticoides señalan la pituitaria para disminuir la secreción de ACTH, la respuesta normal después de tomar la dexametasona es una caída en los niveles de cortisol en sangre y orina.Diferentes respuestas de cortisol a la dexametasona se obtienen en función de si la causa del síndrome de Cushing es un adenoma pituitario o un tumor productor de ACTH ectópico.

La prueba de supresión con dexametasona puede producir resultados falsos positivos en pacientes con depresión, abuso de alcohol, los niveles altos de estrógeno, enfermedad aguda, y el estrés. A la inversa, fármacos como la fenitoína y fenobarbital, pueden causar resultados falsos negativos en respuesta a la supresión de la dexametasona. Por esta razón, los pacientes se les aconseja por sus médicos que deje de tomar estos medicamentos por lo menos una semana antes de la prueba.

CRH prueba de estimulación

Esta prueba ayuda a distinguir entre los pacientes con adenomas hipofisarios y las personas con síndrome de ACTH ectópico o tumores suprarrenales cortisol secretoras. Los pacientes reciben una inyección de CRH, la hormona liberadora de corticotropina que hace que la pituitaria para secretar ACTH. Los pacientes con adenomas hipofisarios por lo general experimentan un aumento en los niveles sanguíneos de ACTH y cortisol. Esta respuesta es poco frecuente en los pacientes con síndrome de ACTH ectópico y prácticamente nunca en pacientes con tumores suprarrenales cortisol secretoras.

La visualización directa de la glándulas endocrinas (Radiológica Imaging)

Las pruebas de imagen revelan el tamaño y forma de la hipófisis y las glándulas suprarrenales y ayuda a determinar si un tumor está presente.Los más comunes son la TC (tomografía computarizada) y RM (resonancia magnética). Una tomografía computarizada produce una serie de imágenes de rayos X que dan una imagen de la sección transversal de una parte del cuerpo. MRI también produce imágenes de los órganos internos del cuerpo, pero sin exponer al paciente a la radiación ionizante.

Procedimientos de imagen se utilizan para encontrar un tumor después de un diagnóstico se ha establecido. Imaging no se utiliza para hacer el diagnóstico de síndrome de Cushing debido a tumores benignos, a veces llamados “incidentalomas”, se encuentran comúnmente en la hipófisis y las glándulas suprarrenales. Estos tumores no producen hormonas perjudiciales para la salud y no se quitan menos que las pruebas de sangre muestran que son una de las causas de los síntomas o son inusualmente grande. Por el contrario, los tumores hipofisarios no son detectados por imágenes en casi 50 por ciento de los pacientes que requieren cirugía hipofisaria en última instancia para el síndrome de Cushing.

Petroso del sino de muestreo

Esta prueba no siempre es necesario, pero en muchos casos, es la mejor manera de separar pituitaria por causas ectópicos del síndrome de Cushing. Las muestras de sangre se han extraído de los senos petrosos, venas que drenan la hipófisis, mediante la introducción de catéteres a través de una vena en la región superior del muslo / ingle, con anestesia local y sedación leve. Los rayos X se utilizan para confirmar la correcta posición de los catéteres. A menudo CRH, la hormona que hace que la pituitaria para secretar ACTH, se da durante esta prueba para mejorar la precisión de diagnóstico. Los niveles de ACTH en los senos petroso se miden y se comparan con los niveles de ACTH en una vena del antebrazo.Más altos niveles de ACTH en los senos petrosos que en la vena del antebrazo indican la presencia de un adenoma de la pituitaria; niveles similares sugieren el síndrome de ACTH ectópico.

La dexametasona-CRH prueba

Algunos individuos tienen altos niveles de cortisol, pero no desarrollan los efectos progresivos del síndrome de Cushing, como el músculo debilidad , fracturas y adelgazamiento de la piel. Estas personas pueden tener el síndrome de Cushing Pseudo, que fue descrito originalmente en personas que estaban deprimidas o bebían alcohol en exceso, pero ahora se sabe que es más común. Pseudo Cushing no tiene los mismos efectos a largo plazo sobre la salud como el síndrome de Cushing y no requiere tratamiento dirigido a las glándulas endocrinas. Aunque la observación durante meses o años distinguirá Pseudo Cushing de Cushing, la prueba de dexametasona-CRH fue desarrollado para distinguir entre las condiciones rápidamente, por lo que los pacientes de Cushing pueden recibir el tratamiento oportuno.Esta prueba combina la supresión de dexametasona y las pruebas de estimulación CRH. Las elevaciones de cortisol durante esta prueba sugieren el síndrome de Cushing.

Algunos pacientes pueden haber sufrido altos niveles de cortisol y sin los efectos del síndrome de Cushing. Estos niveles elevados de cortisol pueden compensando la resistencia del cuerpo a los efectos del cortisol. Este raro síndrome de resistencia cortisol es una condición genética que causa la hipertensión y el exceso de andrógenos crónica.

A veces otras condiciones pueden estar asociados con muchos de los síntomas del síndrome de Cushing. Estos incluyen el síndrome de ovario poliquístico , lo que puede causar trastornos menstruales, aumento de pesode la adolescencia, el crecimiento excesivo de vello y la acción de la insulina a veces con problemas y la diabetes . Comúnmente, el aumento de peso, la presión arterial alta y niveles anormales de colesterol y triglicéridos en la sangre están asociados con la resistencia a la acción de la insulina y la diabetes; esto ha sido descrito como el “ síndrome metabólico -X “. Los pacientes con estos trastornos no tienen niveles anormalmente elevados de cortisol.

 

¿Cómo se trata el síndrome de Cushing?

El tratamiento depende de la razón específica para el exceso de cortisol y puede incluir cirugía, radiación,quimioterapia o el uso de drogas inhibidoras de cortisol. Si la causa es el uso a largo plazo de las hormonas glucocorticoides para el tratamiento de otro trastorno, el médico reducirá gradualmente la dosis a la dosis mínima adecuada para el control de esa enfermedad. Una vez que se estableció el control, la dosis diaria de hormonas glucocorticoides puede duplicarse y dado en días alternos para disminuir los efectos secundarios.

Los adenomas de la hipófisis

Varias terapias disponibles para tratar los adenomas hipofisarios secretores de ACTH de la enfermedad de Cushing. El tratamiento más utilizado es la extirpación quirúrgica del tumor, conocido como adenomectomía transesfenoidal. Usando un microscopio especial e instrumentos muy finos, el cirujano se aproxima a la glándula pituitaria a través de una ventana de la nariz o de una abertura hecha debajo del labio superior. Debido a que este es un procedimiento muy delicado, los pacientes son remitidos a centros especializados en este tipo de cirugía a menudo. El éxito o curación, la tasa de este procedimiento es más del 80 por ciento cuando es realizada por un cirujano con amplia experiencia. Si fracasa la cirugía, o sólo produce una curación temporal, la cirugía se puede repetir, a menudo con buenos resultados. Después de la cirugía curativa pituitaria, la producción de ACTH gotas de dos niveles por debajo de lo normal. Se trata de un producto natural, pero temporal, caída de la producción de ACTH, y los pacientes se les da una forma sintética de cortisol (como la hidrocortisona o prednisona).La mayoría de los pacientes pueden detener esta terapia de reemplazo en menos de un año.

Para los pacientes en los que la cirugía transesfenoidal ha fracasado o que no son candidatos adecuados para la cirugía, la radioterapia es otro tratamiento posible. La radiación en la glándula pituitaria se da en un período de 6 semanas, con una mejoría ocurre en 40 a 50 por ciento de los adultos y hasta un 80 por ciento de los niños. Pueden pasar varios meses o años antes de que los pacientes se sientan mejor de la radioterapia sola.Sin embargo, la combinación de radiación y el mitotano drogas (Lysodren®) pueden ayudar a acelerar la recuperación. Mitotano suprime la producción de cortisol y disminuye los niveles de plasma y orina de la hormona. El tratamiento con mitotano solo puede tener éxito en el 30 a 40 por ciento de los pacientes. Otros fármacos utilizados solos o en combinación para controlar la producción de exceso de cortisol son aminoglutetimida, metirapona, trilostano y ketoconazol . Cada uno tiene sus propios efectos secundarios que los médicos consideran al prescribir la terapia para los pacientes individuales.

Síndrome de ACTH ectópico

Para curar la sobreproducción de cortisol causado por el síndrome de ACTH ectópico, es necesario eliminar todo el tejido canceroso que está secretando ACTH. La elección del tratamiento contra el cáncer – cirugía, radioterapia, quimioterapia, inmunoterapia, o una combinación de estos tratamientos – depende del tipo de cáncer y qué tan lejos se ha diseminado.Dado que los tumores secretores de ACTH (por ejemplo, cáncer de pulmón de células pequeñas) puede ser muy pequeña o generalizada en el momento del diagnóstico, los medicamentos de cortisol de inhibición, como mitotano, son una parte importante del tratamiento. En algunos casos, si la cirugía pituitaria no tiene éxito, la extirpación quirúrgica de las glándulas suprarrenales (adrenalectomía bilateral) puede tomar el lugar de la terapia con medicamentos.

Los tumores suprarrenales

La cirugía es el pilar del tratamiento para los tumores benignos y cancerosos de las glándulas suprarrenales. En pigmentado micronodular enfermedad suprarrenal primaria y complejo el familiar de Carney, la extirpación quirúrgica de las glándulas suprarrenales se requiere.

 

¿Qué investigaciones se están realizando sobre el síndrome de Cushing?

Los Institutos Nacionales de Salud (NIH) es el componente de investigación biomédica del gobierno federal. Es una de las agencias de salud del Servicio de Salud Pública, que forma parte del Departamento de Salud y Servicios Humanos de Estados Unidos. Varios componentes del NIH realizar y apoyar la investigación sobre el síndrome de Cushing y otros trastornos del sistema endocrino, incluyendo el Instituto Nacional de Diabetes y Enfermedades Digestivas y Renales (NIDDK), el Instituto Nacional de Salud Infantil y Desarrollo Humano (NICHD), el Nacional Instituto de Trastornos Neurológicos y Apoplejía (NINDS), y el Instituto Nacional del Cáncer (NCI).

Científicos apoyados por NIH están llevando a cabo una intensa investigación en la función normal y anormal de las glándulas endocrinas y las muchas hormonas del sistema endocrino. Identificación de la hormona liberadora de corticotropina (CRH), que indica a la glándula pituitaria para que libere ACTH, permitió a los investigadores para desarrollar la prueba de estimulación con CRH, que cada vez se utiliza para identificar la causa del síndrome de Cushing.

Técnicas mejoradas para la medición de ACTH permiso de distinción de formas de ACTH dependiente del síndrome de Cushing a partir de tumores suprarrenales. Estudios NIH han demostrado que el muestreo seno petroso es una prueba muy precisa de diagnosticar la causa del síndrome de Cushing en aquellos que tienen exceso de producción de ACTH. La prueba de supresión de dexametasona-CRH recientemente descrito es capaz de diferenciar la mayoría de los casos de Cushing de Pseudo Cushing.

Como resultado de esta investigación, los médicos son mucho más capaces de diagnosticar el síndrome de Cushing y distinguir entre las causas de este trastorno. Desde el diagnóstico preciso es todavía un problema para algunos pacientes, las nuevas pruebas están bajo estudio para perfeccionar el proceso de diagnóstico.

Muchos estudios están en curso para entender las causas de la formación de tumores endocrinos benignos, como los que causan la mayoría de los casos de síndrome de Cushing. En pocos adenomas hipofisarios, defectos genéticos específicos han sido identificados y pueden proporcionar pistas importantes para entender la formación de tumores. Factores endocrinos también pueden jugar un papel. Hay evidencia creciente de que la formación de tumores es un proceso de múltiples pasos. La comprensión de la base del síndrome de Cushing producirá nuevos enfoques de la terapia.

 


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El Equipo Director de Enfermedad – De

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