Esclerodermia

¿Qué es la esclerodermia?

La esclerodermia es una enfermedad autoinmune del tejido conectivo con engrosamiento de la piel, cicatrización espontánea, enfermedad del vaso sanguíneo, y grados variables de inflamación, asociado con un sistema inmunológico hiperactivo. Las enfermedades autoinmunes son enfermedades que se producen cuando los tejidos del cuerpo son atacadas por su propio sistema inmunológico. La esclerodermia se caracteriza por la formación de tejido cicatricial (fibrosis) en la piel y, potencialmente, los órganos del cuerpo. Esto conduce a espesor y firmeza de la piel afectada.

La esclerodermia se clasifica como localizada o generalizada (esclerosis sistémica con una tendencia a afectar a los órganos internos). La esclerosis sistémica se subdivide en limitada y difusa basada en el grado de afectación de la piel.

  • ¿Qué causa la esclerodermia?
  • ¿Cuáles son los factores de riesgo para el desarrollo de la esclerodermia?
  • ¿Cómo se clasifica la esclerodermia?
  • ¿Cuáles son esclerodermia síntomas y signos?
  • ¿Cómo se diagnostica la esclerodermia?
  • ¿Cuál es el tratamiento para la esclerodermia?
  • ¿Cuál es el pronóstico (perspectiva) para los pacientes con esclerodermia?
  • ¿Se puede prevenir la esclerodermia?
  • Resúmen de Esclerodermia

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¿Qué causa la esclerodermia?

La causa de la esclerodermia es desconocida. Los investigadores han encontrado evidencia de que ciertos genes son importantes factores hereditarios, pero el entorno parece jugar también un papel importante. El resultado es la activación del sistema inmune en un individuo susceptible, causando daños en el revestimiento interior de los vasos sanguíneos de pequeño y el daño a los tejidos que dan como resultado la formación de tejido de cicatriz y la acumulación de exceso de colágeno.

El hecho de que los genes parecen causar una predisposición a desarrollar medios esclerodermia que la herencia, al menos, juega un papel parcial. No es raro encontrar a otras enfermedades autoinmunes en los familiares de pacientes con esclerodermia. Algunas pruebas de los genes rol puede desempeñar en la conducción del desarrollo de esclerodermia proviene del estudio de Choctaw nativos americanos que son el grupo con la prevalencia más altas de la enfermedad. La enfermedad es más frecuente en mujeres que en hombres.

 

¿Cuáles son los factores de riesgo para el desarrollo de la esclerodermia?

Debido a la asociación conocida de ciertos genes con esclerodermia, se considera que las combinaciones poco claras de la exposición a los factores ambientales y, posiblemente, algunos virus pueden desencadenar el desarrollo de esclerodermia en personas genéticamente susceptibles. La interacción precisa de la patología que lleva a daño de los vasos sanguíneos, la cicatriz y la acumulación de colágeno, y la autoinmunidad no está claro.

 


¿Cómo se clasifica la esclerodermia?

La esclerodermia puede ser clasificado en términos del grado y la ubicación de la piel y la implicación de órganos. En consecuencia, la esclerodermia se ha clasificado en dos grandes grupos, la esclerosis sistémica y esclerodermia localizada. La esclerosis sistémica se subdivide en cualquiera de las formas difusa o limitada.

La esclerodermia puede ser clasificado en términos del grado y la ubicación de la piel y la implicación de órganos. En consecuencia, la esclerodermia se ha clasificado en dos grandes grupos, la esclerosis sistémica y esclerodermia localizada. La esclerosis sistémica se subdivide en cualquiera de las formas difusas o limitada basados en la localización y extensión de la afectación de la piel.

Cambios en la piel son la esclerodermia localizadas en zonas aisladas, ya sea en forma de parches morfea o esclerodermia lineal. La morfea es la esclerodermia que se localiza en un área irregular de la piel que se endurece y ligeramente pigmentado. A veces morfea puede causar múltiples lesiones en la piel. Morfea no está asociado con la enfermedad en otros lugares dentro del cuerpo. La esclerodermia lineal es la esclerodermia que se localiza por lo general a una extremidad inferior, con frecuencia se presenta como una tira de endurecimiento de la piel en la pierna de un niño. La esclerodermia lineal en niños pueden atrofiar el crecimiento del hueso de la extremidad afectada. A veces, esclerodermia lineal se asocia con una superficie “satélite” de un parche de piel esclerodermia localizada, como en el abdomen.

La forma difusa de la esclerodermia (esclerosis sistémica difusa) implica engrosamiento simétrico de la piel de las extremidades, la cara y el tronco (pecho, espalda, abdomen, flancos o) que puede progresar rápidamente al endurecimiento después de una fase inflamatoria temprana. Enfermedades de órganos puede ocurrir desde el principio y ser grave y significativamente reducir la expectativa de vida. Los órganos afectados son el esófago, los intestinos, y la cicatrización (fibrosis) de los pulmones, el corazón y los riñones. La presión arterial alta puede ser un efecto secundario de esta técnica y puede conducir a insuficiencia renal (crisis renal).

La forma limitada de esclerodermia tiende a tener menos participación de la piel con engrosamiento de la piel se limita a la piel de los dedos, las manos y la cara. Los cambios en la piel y otras características de la enfermedad tienden a ocurrir más lentamente que en forma difusa. Debido a un patrón clínico característico puede ocurrir en pacientes con la forma limitada de esclerodermia, esta forma ha dado otro nombre que se compone de las primeras iniciales de los componentes comunes. Por lo tanto, esta forma también se conoce como la variante “CREST” de la esclerodermia. CREST presenta las siguientes características:

C. .. calcinosis se refiere a la formación de pequeños depósitos de calcio en la piel. Esto es visto como áreas duras, blanquecinas en la piel superficial, normalmente recubren los codos, las rodillas o los dedos. Estos depósitos firmes pueden ser sensibles, pueden infectarse y pueden caer espontáneamente o requerir la extirpación quirúrgica. Este es el menos común de los esclerodermia características variante CREST.

R. .. fenómeno de Raynaud se refiere al espasmo de los pequeños vasos arteriales que suministran sangre a los dedos de los pies, la nariz, la lengua o las orejas. Estas áreas se vuelve azul, blanco, rojo y luego después de la exposición a condiciones extremas de frío, o incluso a veces con condiciones extremas de calor o malestar emocional. Esto puede conducir a pequeñas áreas de daño a las puntas de los dedos (úlceras digitales) o áreas grandes de piel muerta en los extremos de los dedos.

E. .. enfermedades esófago en la esclerodermia se caracteriza por el mal funcionamiento de los músculos de los dos tercios inferiores del esófago (tubo de la deglución a través del cual pasan los alimentos desde la boca hasta el estómago). Esto puede conducir a un anormalmente amplio esófago que permite que el ácido del estómago al reflujo hacia el esófago que causa ardor de estómago , inflamación y cicatrización que potencialmente reduce el esófago. Esto a la larga puede conducir a la dificultad en el paso de alimentos desde la boca a través del esófago hasta el estómago. Los síntomas de ardor de estómago son tratados agresivamente en pacientes con esclerodermia con el fin de evitar lesiones en el esófago.

S. .. Esclerodactilia es el engrosamiento localizado y tirantez de la piel de los dedos de los pies. Esto les puede dar un aspecto “brillante” y un poco hinchada. La estanqueidad puede causar grave limitación de movimiento de los dedos y de los pies. Estos cambios en la piel generalmente progresan mucho más lenta que las de los pacientes con la forma difusa de la esclerodermia.

T. .. Las telangiectasias son pequeñas áreas de color rojo, con frecuencia en la cara, las manos y en la boca detrás de los labios. Estas áreas blanquean cuando se presionan sobre y representan ensanchados (dilatados) capilares.

Los pacientes con esclerosis sistémica limitada pueden tener variaciones de CREST con manifestaciones diferentes, por ejemplo, CRST, REST o ST.Los pacientes también pueden tener la enfermedad inicial con características de CREST que evolucionan en la forma difusa de la esclerodermia. Algunos pacientes tienen “solapa” de enfermedades del tejido conectivo esclerodermia y otros, tales como la artritis reumatoide ,lupus eritematoso sistémico , y polimiositis . Cuando las funciones de la esclerodermia están presentes junto con las características de la polimiositis, lupus eritematoso sistémico, y ciertos análisis de sangre anormales, la condición se conoce como enfermedad mixta del tejido conjuntivo (EMTC)

 

¿Cuáles son los síntomas y signos de la esclerodermia?

Los síntomas de la esclerodermia dependen del tipo de la esclerodermia presente y el grado de participación externa e interna en el individuo afectado. Debido a la esclerodermia puede afectar la piel, esófago, vasos sanguíneos, los riñones, los pulmones, la presión arterial y los intestinos, los síntomas que causa puede afectar muchas partes del cuerpo.

La esclerodermia afecta a la piel para causar signos locales o generalizadas de la inflamación (enrojecimiento, hinchazón, dolor, picazón y dolor) que pueden conducir a la rigidez o endurecimiento de la piel.Estos cambios en la piel pueden ser generalizada, pero es más común que afecta a los dedos, los pies, la cara y el cuello. Esto puede conducir a una disminución de la amplitud de movimiento de los dedos de los pies, y la mandíbula.Pequeñas áreas de calcificación (calcinosis), aunque no es frecuente, a veces se puede notar como nódulos duros en las puntas de los codos, las rodillas, en los dedos o en las juntas.

La esclerodermia afecta comúnmente el esófago que conduce a la acidez.Este es un resultado directo del ácido del estómago se devuelvan hacia el esófago. A veces esto puede conducir a la cicatrización del esófago, lo que resulta en la reducción con dificultad para tragar los alimentos y / o dolor localizado en la parte central del pecho.

Los vasos sanguíneos que pueden verse afectados incluyen las pequeñas arteriolas de las puntas de los dedos de los pies, y en otros lugares. Estos vasos pueden tener una tendencia a un espasmo cuando las zonas están expuestos al frío, que conduce a coloración azul, blancura, y el enrojecimiento de los dedos en cuestión, dedos de los pies y, a veces, la nariz o los oídos. Estos cambios de color se les conoce como el fenómeno de Raynaud. El fenómeno de Raynaud puede preceder el desarrollo de otras características de la esclerodermia por año. Cabe señalar que el fenómeno de Raynaud puede ser una enfermedad aislada y sin cualquier otra enfermedad, tales como la esclerodermia en desarrollo. El fenómeno de Raynaud puede ocasionar insuficiente suministro de oxígeno a los consejos involucrados de manos y pies, causando pequeñas úlceras o ennegrecido (muertos) de la piel. A veces, el fenómeno de Raynaud también se asocia con hormigueo. Otros vasos sanguíneos que pueden estar involucrados en la esclerodermia son los pequeños capilares de la cara, los labios, la boca y los dedos. Estos capilares dilatar (ensanchar), formando diminutas manchas rojas escaldado, llamados telangiectasias. En raras ocasiones, telangiectasias en el estómago pueden constituir un grave riesgo de sangrado y requiere una vigilancia estrecha por gastroenterólogos.

La presión arterial elevada es potencialmente grave y puede conducir a daño renal (crisis renal). Los síntomas incluyen dolor de cabeza , fatiga , y en casos severos, accidente cerebrovascular . Seguimiento y control de la presión arterial es esencial.

La inflamación de los pulmones en la esclerodermia puede causar cicatrices, lo que resulta en la falta de aliento , especialmente con el esfuerzo físico. La presión elevada en las arterias de los pulmones (hipertensión pulmonar ) también pueden causar falta de aliento y dificultad para conseguir una respiración adecuada con la actividad.

La esclerodermia que afecta el intestino grueso (colon) más a menudo causa estreñimiento , pero también puede conducir a calambres y diarrea .Cuando esto es, la obstrucción fecal completa grave (impactación fecal) puede resultar.

Video de Esclerodermia

 

¿Cómo se diagnostica la esclerodermia?

El diagnóstico de la la síndrome de la esclerodermia se basa en la detección de los características clínicas de la la enfermedad. En Además, cerca de todos los pacientes con la esclerodermia tienen los análisis de sangre que sugieren la autoinmunidad y los anticuerpos antinucleares (ANAs) son por lo general detectable. Un anticuerpo particular, el anticuerpo anticentrómero, se encuentra casi exclusivamente en la forma limitada, o CRESTA DE LA, de la esclerosis sistémica.De Lucha contra el Scl 70 anticuerpo de (anticuerpo antitopoisomerasa I) está la mayor parte ve a menudo en los pacientes con la forma difusa de la esclerosis sistémica.

Otros las pruebas de se utilizan para evaluar la presencia o extensión de los cualquier enfermedad interna. Estos pueden incluir tests gastrointestinales superior e inferior para evaluar el estómago y de los intestinos, los rayos-X el pecho, las pruebas de la función pulmonar (prueba de la función pulmonar), y la CAT de escaneo para examinar los pulmones, EKG y la ecocardiogramas, y, a veces cateterismo del corazón para evaluar la presión en las arterias de el corazón y los pulmones.


¿Cuál es el tratamiento para la esclerodermia?

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Tratamiento de la esclerodermia se dirige hacia los características individuales que afectan a diferentes áreas de el cuerpo.

Tratamientos con estrategias agresivas de elevaciones en la presión arterial han sido extremadamente importante en la prevención la insuficiencia renal. Medicamentos para la presión de sangre, particularmente la la angiotensina la enzima convertidora de (ACE) de clase inhibidor de la de las drogas, tales como lisinopril se utilizan con frecuencia,.

Algunas investigaciones indican que colchicine puede ser de ayuda en la disminución del la inflamación y la ternura que acompaña a periódicamente los nódulos calcinosis en la piel. Picazón Skin puede ser relevado con lociones (emolientes) tales como Eucerin, Lubriderm, y Bag Balm.

El fenómeno de Mild Raynaud puede requerir sólo el calentamiento la mano y la protección. Aspirina en dosis Low a menudo se añade para evitar que diminutos los coágulos de sangre en los dedos, especialmente en pacientes con una historia de ulceraciones yema del dedo. Moderada el fenómeno de Raynaud puede ser ayudado por las medicaciones que se abren de hasta las arterias, tales como nifedipine (Procardia, Adalat), nicardipina(Cardene), y la diltiazem (Cardizem), o con tópica nitroglicerina aplicado a la la mayor parte afectada dígitos (la mayor parte efectiva en los lados de el dígito en donde las arterias son). Aplicada Suavemente colocación de una férula dedo puede proteger los tejidos tiernas. (Es es importante a no constreñir los diminutos arterias sobre los lados de los dedos cuando la protección de ellos con férulas, aparatos ortopédicos, o materiales de ayuda de la banda.) Un clase de medicamentos que se usan normalmente para la la depresión , llamados inhibidores de la la recaptación de serotonina de serotonina, tales como fluoxetina ( el Prozac), a veces puede mejorar la circulación de el dígito afectada. Drugs que constriñen los vasos sanguíneos, tales como pseudoephedrine (descongestionante Sudafed) deben ser evitados. Fenómeno de Severe Raynaud puede requerir los procedimientos de quirúrgicos, tales como aquellos a los interrumpen los nervios de el dedo que estimulan la constricción de los los vasos sanguíneos (simpatectomía digital de). Ulceraciones de los dedos pueden requerir antibióticos tópicos u oral.

Irritación de la Esófago y ardor de estómago pueden pueden aliviar conomeprazol (Prilosec), esomeprazol (Nexium), o lansoprazol (Prevacid). Los antiácidos también pueden ser de ayuda. La elevación de la cabecera de la cama puede reducir el flujo de parte de atrás de ácido hacia el esófago que causa la inflamación y ardor de estómago. Evitando la cafeína y el cigarrillofumar también ayuda. De la nota, allí es un aumento del riesgo de el desarrollo de cáncer de pulmón en las personas con la esclerodermia. Este riesgo cáncer de es aún mayor en los que fuman.

Estreñimiento, calambres, y la diarrea a veces son causados por las bacterias que pueden ser tratados con tetraciclina , la eritromicina , ciprofloxin, o para metronidazol. El aumento de ingesta de líquidos y fibra de de admisión están en buenas medidas generales para tomar para reducir estos síntomas. Una variedad de medicamentos que promueven la movimiento de de las entrañas están disponibles.

Irritado, itchy la piel seca puede ser ayudado por emolientes tales como Lubriderm, Eucerin, Bolsa de Balm, la histamina-2 los bloqueadores de, otrazodone (Desyrel).

Telangiectasias, tales como aquellos en la cara, pueden ser tratados con la terapia de laser local. La exposición al sol debe reducirse al mínimo, ya que puede empeorar los telangiectasias.

Aproximadamente el 10% de los pacientes con la variante de CREST desarrollar presiones elevadas en los vasos sanguíneos a los pulmones (la hipertensión pulmonar). Anormalmente elevación de la presión sangre de las arterias que suministran los pulmones menudo se trata con medicamentos de calcio antagonistas de, tales como nifedipine (Procardia), y la sangre-adelgazadores de fármacos (anticoagulación). Más la hipertensión pulmonar severa puede ser ayudado por infusión intravenosa continua o la inhalación de la prostaciclina (El iloprost). Tomados en por vía oral, bosentan (Tracleer) se utiliza para tratar la hipertensión pulmonar. En Además, sildenafil (Revatio) y la tadalafil (Cialis) han sido FDA aprobado para tratar el la hipertensión pulmonar.

Adicionalmente, medicamentos se utilizan para suprimir la sistema de inmunológico excesivamente activo que parece estar causando de forma espontánea la enfermedad en órganos. Los medicamentos utilizados para este propósito incluyen penicilamina , azatioprina (Imuran, Azasan), ymetotrexato (Rheumatrex, Trexall). Serio la inflamación de los pulmones (la alveolitis) puede requerir la supresión inmune con ciclofosfamida (Cytoxan) a lo largo de con prednisona (Deltasone, de Pred Líquido). El tratamiento óptimo de la enfermedad pulmonar la esclerodermia es un área de investigación activa. Trasplante de células Tallo se está explorando como una opción de sea posible.

No ha sido encontrado la medicación para ser universalmente eficaz para la todos los pacientes con la esclerodermia. En un paciente individual, la enfermedad puede ser leve y no requerir tratamientos. En algunos, la enfermedad es devastación, implacable, y puede conducir a la muerte.Debido a que daño de los vasos la sangre es una parte primordial de la patología de la la esclerodermia, los pacientes con esta enfermedad no deben fuman.

¿Cuál es el pronóstico (perspectiva) para los pacientes con esclerodermia?

El pronóstico de un paciente se ha optimizado con una vigilancia estrecha de la condición general de salud y el tratamiento de las complicaciones, especialmente la presión arterial elevada. Las investigaciones indican que el período crítico de riesgo de órganos es generalmente dentro de los primeros 3 años de la afectación de la piel. Esto significa que los pacientes pueden estar seguros de que el riesgo de complicaciones de órganos en peligro es significativamente menor a los 3 años de tener síntomas de la piel y no hay problemas de órganos internos.

Los pacientes con afectación cutánea difusa tienden a estar peor que aquellos con afectación cutánea limitada. Las personas con enfermedad limitada de la piel pueden desarrollar cicatrices pulmonar grave e hipertensión arterial pulmonar, incluso después de una década de la enfermedad. Enfermedad de pulmón es la principal causa de muerte. Las personas con pruebas de función pulmonar pobres pueden tener peores resultados.

Se necesita mucha más investigación en todas las áreas de la enfermedad esclerodermia, de la causa al tratamiento. Hoy en día, la esclerodermia continúa desafiando a los científicos médicos. Los investigadores están evaluando la eficacia de la talidomida (Thalomid) para el tratamiento de la esclerodermia. También se están evaluando las pruebas más sensibles para detectar enfermedad pulmonar precoz de la enfermedad. Psoraleno y la terapia de luz ultravioleta ( PUVA ) se está estudiando como posible tratamiento para la esclerodermia limitada.

Muchos investigadores están investigando el papel de los diferentes mensajeros celulares, llamadas citoquinas, en la causa de la esclerodermia.Los investigadores también están estudiando actualmente una hormona delembarazo , llamada relaxina, para el tratamiento de la esclerodermia. Los resultados preliminares sugieren que puede mejorar la esclerodermia. La relaxina normalmente afloja los ligamentos de la pelvis y la maduración del útero para el parto. ¿Cómo puede ser que trabaje en la esclerodermia no está claro.

Es claro que nuestra comprensión de los efectos del sistema inmune en la esclerodermia es en gran medida mejorando. Un gran número de estudios de investigación clínica están en marcha que están evaluando los posibles tratamientos para diversos aspectos de la enfermedad para mejorar el pronóstico de los pacientes con esclerodermia. Más investigación con el apoyo de la Fundación de la Esclerodermia, Arthritis Foundation, y los Institutos Nacionales de la Salud dará lugar a una mejor comprensión de la enfermedad y la más óptima atención a los pacientes con esclerodermia.

¿Se puede prevenir la esclerodermia?

No hay prevención método o dieta para evitar o disminuir el riesgo de esclerodermia.

Resúmen de Esclerodermia

  • La esclerodermia es una enfermedad del tejido conectivo con engrosamiento de la piel, que puede implicar cicatrices, problemas de los vasos sanguíneos, grados variables de inflamación, y se asocia con un sistema inmunológico hiperactivo.
  • La esclerodermia se clasifica como localizada o generalizada (esclerosis sistémica con una tendencia a afectar a los órganos internos). La esclerosis sistémica se subdivide en limitada y difusa basada en el grado de afectación de la piel.
  • Síndrome de CREST es una forma limitada de la esclerosis sistémica.
  • Los pacientes con esclerodermia pueden tener anticuerpos específicos (ANA, anticentrómero o antitopoisomerasa) en la sangre que indican la autoinmunidad.
  • El tratamiento de la esclerodermia se dirige principalmente hacia los síntomas del individuo en particular.

Estaremos ampliando sobre este tema tan importante en próximos artículos. Mientras tanto le recomiendo que se registre para descargar un e-book: “Guía de prevención para adultos” para tener buena salud, totalmente Gratis

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El Equipo Director de Enfermedad – De

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