Sarcoidosis

¿Qué es la sarcoidosis?

La sarcoidosis es una enfermedad que resulta de un tipo específico de la inflamación de los tejidos del cuerpo.Puede aparecer en casi cualquier órgano del cuerpo, pero comienza con mayor frecuencia en los pulmones o los ganglios linfáticos.

La causa de la sarcoidosis es desconocida. La enfermedad puede aparecer de repente y desaparecer. O puede desarrollarse gradualmente y pasar a producir síntomas que van y vienen, a veces durante toda la vida.

A medida que la sarcoidosis progresa,  aparecen grumos microscópicas de una forma específica de la inflamación, los granulomas ,  en los tejidos afectados. En la mayoría de los casos, estos granulomas aclaran, ya sea con o sin tratamiento. En  pocos casos en los granulomas no se curan y desaparecen, los tejidos tienden a permanecer inflamados y se convierten en cicatrices (fibrosis).

La sarcoidosis fue identificado por primera vez hace 100 años por dos dermatólogos trabajan de forma independiente, el Dr. Jonathan Hutchinson en Inglaterra y el Dr. César Boeck en Noruega. La sarcoidosis se llamó originalmente la enfermedad de Hutchinson o la enfermedad de Boeck. Dr. Boeck pasó a nombre de la moda hoy en día para la enfermedad de las palabras griegas “sark” y “oid”, que significa carne-como. El término describe las erupciones de la piel que son frecuentemente causados por la enfermedad.

 

  • ¿Cuáles son los síntomas de la sarcoidosis?
  • ¿Quiénes contraen la sarcoidosis?
  • ¿Cuáles son algunos signos y síntomas que sugieren sarcoidosis posible?
  • ¿Cómo se trata la sarcoidosis?
  • Vivir con sarcoidosis
  • Sarcoidosis Resúmen

distrofia simpatica

 

¿Cuáles son los síntomas de la sarcoidosis?

Dificultad para respirar ( disnea ) y una tos que no desaparece puede ser uno de los primeros síntomas de la sarcoidosis. Pero sarcoidosis también puede aparecer de repente con la aparición de erupciones en la piel. Protuberancias rojas ( eritema nodoso) en la cara, los brazos o las espinillas e inflamación de los ojos son también síntomas comunes.

No es raro, sin embargo, los síntomas de la sarcoidosis a sean más general, como pérdida de peso, fatiga , sudores nocturnos, fiebre , o simplemente una sensación general de mala salud también pueden ser indicios de la enfermedad.

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¿Cómo se diagnostica la sarcoidosis?

Diagnóstico preliminar de la sarcoidosis se basa en la historia clínica del paciente, las pruebas de rutina, un examen físico y una radiografía de tórax.

El médico confirma el diagnóstico de sarcoidosis mediante la eliminación de otras enfermedades con características similares.Estas incluyen enfermedades granulomatosas tales como beriliosis (una enfermedad que resulta de la exposición a berilio metálico), tuberculosis , enfermedad de pulmón de granjero ( neumonitis por hipersensibilidad ), fúngicas infecciones,artritis reumatoide , fiebre reumática , y el cáncer de los nódulos linfáticos ( linfoma ).


¿Cuáles son algunos signos y síntomas que sugieren sarcoidosis posible?

Además de los pulmones y de los ganglios linfáticos, los órganos del cuerpo más propensas que otras a ser afectados por la sarcoidosis son el hígado, la piel, el corazón, el sistema nervioso y los riñones, en ese orden de frecuencia. Los pacientes pueden tener síntomas en un órgano o general o ningun síntoma. Los síntomas también pueden variar en función de la duración de la enfermedad está en curso, donde los granulomas se forman, la cantidad de tejido afectado se ha convertido, y si el proceso granulomatoso sigue activo.

Incluso cuando no hay síntomas, el médico a veces puede detectar signos de sarcoidosis durante un examen de rutina, por lo general una radiografía de tórax, o al momento de pagar otra queja. La edad del paciente y la raza o grupo étnico puede levantar una bandera roja adicional que un signo o síntoma de la enfermedad podría estar relacionada con la sarcoidosis. El agrandamiento de las glándulas salivales o lacrimógenos y quistes en el tejido óseo se encuentran también entre las señales de sarcoidosis.

Los pulmones son generalmente el primer sitio involucrado en la sarcoidosis. De hecho, alrededor de nueve de cada 10 pacientes con sarcoidosis tienen algún tipo de problema pulmonar, con casi un tercio de estos pacientes muestra algunos síntomas respiratorios, por lo general la tos, ya sea seca o con flema y disnea. En ocasiones, los pacientes tienendolor en el pecho y una sensación de opresión en el pecho.

Se cree que la sarcoidosis de los pulmones comienza con la inflamación de los alvéolos ( alveolitis ), los diminutos como sac-espacios de aire en los pulmones, donde el dióxido de carbono se intercambian y oxígeno. Alveolitis bien aclara espontáneamente o conduce a la formación de granulomas.Eventualmente fibrosis puede formar, haciendo que el pulmón se endurecen y haciendo que la respiración aún más difícil.

Enfermedades de los ojos se produce en aproximadamente el 20% -30% de los pacientes con sarcoidosis, especialmente en los niños que contraen la enfermedad. Casi cualquier parte del ojo puede verse afectada, las membranas de los párpados, la córnea, capa externa del globo ocular (esclerótica), retina y cristalino. El compromiso ocular puede comenzar sin ningún síntoma en absoluto o con los ojos enrojecidos o llorosos. En algunos casos, las cataratas , el glaucoma y la ceguera puede resultar.

La piel se ve afectada en aproximadamente el 20% de los pacientes con sarcoidosis. Sarcoidosis piel suele estar marcada por manchas pequeñas y elevadas en la cara. En ocasiones, las manchas son de color violáceo y más grandes. Asimismo, pueden aparecer en las extremidades, la cara y las nalgas.

Otros síntomas incluyen eritema nudoso, sobre todo en las piernas y, a menudo acompañada de artritis en los tobillos, los codos, las muñecas y las manos. Eritema nodoso generalmente desaparece, pero los problemas de la piel pueden persistir.

De vez en cuando (1% -5%), sarcoidosis puede conducir a problemas del sistema nervioso. Por ejemplo, granulomas sarcoidosis puede aparecer en el cerebro, la médula espinal y los nervios faciales y óptico. Parálisis facial y otros síntomas de daño nervioso requieren un tratamiento inmediato con medicamentos como las dosis altas de cortisona (véase más adelante).Además, las personas con sarcoidosis pueden tener depresión que no está relacionada con la actividad de la enfermedad y se cree que es, en parte, debido a un sistema inmune mal dirigido.

Los síntomas pueden aparecer de repente y luego desaparecen. A veces, sin embargo, pueden continuar durante toda una vida.

¿Cómo se trata la sarcoidosis?

Afortunadamente, muchos pacientes con sarcoidosis no requieren tratamiento. Los síntomas, después de todo, no suelen ser incapacitantes y tienden a desaparecer espontáneamente.

Cuando la terapia se recomienda, el objetivo principal es mantener los pulmones y otros órganos del cuerpo afectadas de trabajo y de  síntomas. La enfermedad se considera inactiva una vez que los síntomas desaparecen. Después de muchos años de experiencia en el tratamiento de la enfermedad,corticosteroides drogas siguen siendo el principal tratamiento para la inflamación y la formación de granulomas. Prednisona es probablemente el hoy corticosteroide más prescrito. No hay un tratamiento en la actualidad para revertir la cicatrización pulmonar (fibrosis) que pueden estar presentes en la sarcoidosis avanzada. Más de una prueba que se necesita para diagnosticar la sarcoidosis.

Los análisis también pueden mostrar si los pacientes con sarcoidosis están mejorando.En ocasiones, un examen de sangre mostrará un nivel alto de calcio sarcoidosis acompaña. Las razones de esto no están claras. Cuando esto ocurre, el paciente puede ser aconsejado evitar alimentos ricos en calcio, vitamina D , o la luz del sol, oa tomar prednisona (esta corticosteroides generalmente revierte rápidamente la enfermedad).

Debido a que la sarcoidosis puede desaparecer incluso sin tratamiento, incluso a veces los médicos no están de acuerdo sobre cuándo iniciar el tratamiento, cuál es la dosis a prescribir, y cuánto tiempo se debe continuar con el medicamento. La decisión del médico depende del sistema de órgano involucrado y hasta qué punto ha progresado la inflamación. Si la enfermedad parece ser grave, especialmente en los pulmones, los ojos, el corazón, el sistema nervioso, el bazo o los riñones, el médico puede prescribir corticosteroides.

El tratamiento con corticosteroides por lo general resulta en la mejora. Los síntomas suelen comenzar de nuevo, sin embargo, cuando se detuvo. El tratamiento, por lo tanto, puede ser necesario durante varios años, a veces durante el tiempo que permanece activa la enfermedad o para prevenir la recaída.

Chequeos frecuentes son importantes para que el médico pueda controlar la enfermedad y, si es necesario, ajustar el tratamiento.

Los corticosteroides, por ejemplo, pueden tener efectos secundarios: cambios de humor, hinchazón y aumento de peso debido a que el tratamiento tiende a hacer que el cuerpo retenga el agua, presión arterial alta , azúcar en la sangre , y el deseo por la comida. Uso a largo plazo puede afectar el estómago, la piel y los huesos. Esta situación puede provocar dolor de estómago, una úlcera o acné o causar la pérdida de calcio de los huesos. Sin embargo, si el corticosteroide se toma en cuidadosamente prescritas dosis bajas, los beneficios del tratamiento son normalmente mucho mayores que los problemas.

Además de corticosteroides, varios otros fármacos han sido probados, pero su eficacia no ha sido establecida en estudios controlados.


Hay muchas preguntas sin respuesta acerca de la sarcoidosis. La identificación del agente causante de la enfermedad, junto con los mecanismos inflamatorios que sentaron las bases para la alveolitis, formación de granulomas y fibrosis que caracteriza la enfermedad es el principal objetivo de los investigadores de la sarcoidosis. Desarrollo de métodos confiables de diagnóstico, tratamiento, y, finalmente, la prevención de la sarcoidosis es el objetivo final.

En un principio, los científicos pensaban que la sarcoidosis se debió a un estado de inercia adquirida inmunológica ( anergia ). Esta noción fue revisado cuando la técnica de lavado broncoalveolar proporcionado acceso a una gran variedad de células y de células derivadas de mediadores que operan en los pulmones de los pacientes con sarcoidosis. La sarcoidosis es ahora cree que están asociados con una mezcla compleja de alteraciones inmunológicas que implican la activación simultánea, así como la depresión, de ciertas funciones inmunológicas.

Los estudios inmunológicos en pacientes con sarcoidosis muestran que muchas de las funciones inmunes asociadas con derivados del timo glóbulos blancos, llamados linfocitos T o células T, están deprimidos. La depresión de este componente celular de la respuesta inmune sistémica se expresa en la incapacidad de los pacientes para evocar una reacción de hipersensibilidad cutánea retardada (una prueba cutánea positiva), cuando se prueba por las sustancias adecuadas para los extranjeros, o antígeno , debajo de la piel.

Además, la sangre de los pacientes con sarcoidosis contiene un número reducido de células-T. Estas células T-no parece capaz de responder normalmente cuando se trata con sustancias conocidas para estimular el crecimiento de laboratorio-células T cultivadas. Tampoco elaboran su complemento normal de mediadores inmunológicos, citoquinas, a través del cual las células de modificar el comportamiento de otras células.

En contraste con la depresión de la respuesta inmune celular, la respuesta inmune humoral de los pacientes con sarcoidosis es elevado. La respuesta inmune humoral se refleja en la producción de anticuerpos circulantes contra una variedad de exógenos antígenos, incluyendo virus comunes.Este componente humoral de la respuesta inmune sistémica está mediada por otra clase de linfocitos conocidos como linfocitos B o células B , porque se originan en la médula ósea.

En otro indicio de la respuesta humoral aumentada, los pacientes con sarcoidosis parecen propensos a desarrollar autoanticuerpos (anticuerpos contra endógenos antígenos) similares a los factores reumatoides.

Con acceso a las células y productos celulares en los compartimentos de tejido pulmonar a través de la técnica broncoalveolar, también ha hecho posible para los investigadores para complementar las investigaciones anteriores en el nivel de la sangre con el análisis de los eventos locales inflamatorias e inmunes en los pulmones. En contraste con lo que se ve en el nivel sistémico, la respuesta inmune celular en los pulmones parece ser mayor en lugar de deprimido.

La mayor respuesta inmune celular en el tejido enfermo se caracteriza por aumentos significativos en activado los linfocitos T con ciertas características antígenos de superficie celular, así como en macrófagos activados alveolar. Esta respuesta pronunciada, celular localizada también es acompañada por la aparición en el pulmón de una serie de mediadores que se cree que contribuyen al proceso de la enfermedad, que incluyen la interleucina-1, interleucina-2, las células B del factor de crecimiento, diferenciación de células B factor, factor de crecimiento de fibroblastos, y la fibronectina. Debido a una serie de enfermedades pulmonares siguen las infecciones del tracto respiratorio, determinar si un virus puede estar implicado en los acontecimientos que condujeron a la sarcoidosis sigue siendo un área importante de investigación.

Algunas observaciones recientes parecen dar pistas sugerentes sobre esta cuestión. En estos estudios, los genes de citomegalovirus (CMV), un común causante de la enfermedad del virus, se introdujeron en los linfocitos, y la expresión de los genes virales se estudió. Se encontró que los genes virales se expresan tanto durante la infección aguda de las células y cuando el virus no era de replicación en las células. Sin embargo, esta expresión parece tener lugar sólo cuando las células T se activa por algún evento perjudicial. Además, el producto de un gen CMV se encontró capaz de activar el gen en los macrófagos alveolares responsable de la producción de interleucina-1. Dado que los niveles de interleucina-1 se encontró a aumentar en los macrófagos alveolares de pacientes con sarcoidosis, esto sugiere que los genes virales determinadas puede mejorar la producción de componentes inflamatorios asociados con la sarcoidosis. Si estos hallazgos implican infecciones virales en el proceso de la enfermedad en la sarcoidosis no está claro.

En la actualidad, la talidomida se está estudiando como tratamiento para la sarcoidosis. Futuras investigaciones con modelos virales pueden proporcionar pistas sobre los mecanismos moleculares que desencadenan alteraciones en el recuento de glóbulos blancos (linfocitos y macrófagos) la regulación que conducen a la sarcoidosis.

Para sarcoidosis difícil de tratar (refractario) y sarcoidosis que afecta al sistema nervioso (neurosarcoidosis), la investigación reciente con medicamentos biológicos que inhiben el factor de necrosis tumoral (TNF-bloqueantes) ha sido beneficiosa. Los bloqueantes del TNF utilizados fueron adalimumab (Humira) e infliximab.

 

Sarcoidosis. Resúmen

  • La sarcoidosis es una enfermedad que causa la inflamación de los tejidos corporales.
  • La causa de la sarcoidosis no se conoce.
  • La sarcoidosis afecta comúnmente a los pulmones y la piel.
  • El diagnóstico es sugerido por la historia clínica del paciente, las pruebas de rutina, un examen físico y una radiografía de tórax.
  • Muchos pacientes con sarcoidosis no requieren tratamiento.
  • Varios tratamientos son considerados,  dependiendo de qué áreas del cuerpo afectadas y en qué grado.

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El Equipo Director de Enfermedad – De

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