Lupus

 Lupus Eritematoso sistémico

 

 

Video resumen acerca de la enfermedad Lupus


¿Qué es el lupus eritematoso sistémico? ¿Cuáles son los tipos de lupus?

 

El lupus es una enfermedad autoinmune caracterizada por la inflamación aguda y crónica de los diversos tejidos del cuerpo. Las enfermedades autoinmunes son enfermedades que se producen cuando los tejidos del cuerpo son atacados por su propio sistema inmune. El sistema inmune es un sistema complejo dentro del cuerpo que está diseñado para luchar contra los agentes infecciosos, tales como bacterias y otros microbios extraños. Una de las formas en que el sistema inmune combate las infecciones es mediante la producción de anticuerpos que se unen a los microbios. Las personas con lupus producen anticuerpos anormales en la sangre los cuales  dañan los tejidos de su propio cuerpo en lugar de los agentes infecciosos. Estos anticuerpos se denominan autoanticuerpos.

Debido a que los anticuerpos y las células que acompañan con inflamación pueden afectar a los tejidos en cualquier parte del cuerpo, el lupus tiene el potencial de afectar a una variedad de áreas. A veces el lupus puede causar enfermedad de la piel, el corazón, los pulmones, los riñones, las articulaciones y / o el sistema nervioso. Cuando sólo la piel está implicada, la afección se denomina dermatitis lupus o lupus eritematoso cutáneo. Una forma de dermatitis lupus que pueden ser aislados de la piel, sin enfermedad interna, se llama lupus discoide . Cuando los órganos internos están involucrados, la condición se conoce como el lupus eritematoso sistémico (LES).

Tanto el lupus discoide y el lupus sistémico es más común en las mujeres que en los hombres (alrededor de ocho veces más común). La enfermedad puede afectar a todas las edades, pero comúnmente comienza de los 20 a 45 años de edad. Las estadísticas demuestran que el lupus es algo más frecuente en los afroamericanos y las personas de origen chino y japonés.

Lupus en manos

¿Cómo puede un paciente de lupus ayudar a prevenir los brotes de la enfermedad?

El LES es, sin duda, una enfermedad potencialmente grave con la participación de numerosos órganos y sistemas. Sin embargo, es importante reconocer que la mayoría de las personas con LES pueden llevar una vida saludable. Los incrementos periódicos en la actividad de la enfermedad (brotes) se puede manejar con medicamentos diferentes. Dado que la luz ultravioleta puede precipitar el lupus en las personas con lupus sistémico se debe evitar la exposición al sol. Protectores solares y ropa que cubra las extremidades pueden ser útil. La suspensión repentina de medicamentos, especialmente corticosteroides, también pueden causar erupciones y debe ser evitado. Las personas con LES tienen un mayor riesgo de infecciones, especialmente si está tomando corticosteroides o medicamentos inmunosupresores. Por lo tanto, si tiene fiebre inesperada deben ser reportados y evaluados.

La clave del éxito de la gestión de LES un contacto regular y la comunicación con el médico, que permita el control de los síntomas de la enfermedad, las actividades y el tratamiento de los efectos secundarios.

¿Qué causa el lupus eritematoso sistémico? ¿Es hereditario el lupus?

 


La razón exacta de la autoinmunidad anormal que causa el lupus es desconocidaGenes heredados, los virus, la luz ultravioleta, y ciertos medicamentos, pueden jugar algún papel.

Los factores genéticos aumentan la tendencia de desarrollar enfermedades autoinmunes, y enfermedades autoinmunes tales como lupus, artritis reumatoide , y trastornos autoinmunes del tiroides son más comunes entre los familiares de las personas con lupus que la población general. Algunos científicos creen que el sistema inmune en el lupus es más fácilmente estimulado por factores externos como los virus o luz ultravioleta. A veces, los síntomas de lupus puede ser precipitado o agravado por sólo un breve periodo de exposición al sol.

También se sabe que algunas mujeres con LES pueden experimentar un empeoramiento de sus síntomas antes de sus períodos menstruales . Este fenómeno, junto con el predominio femenino de LES, sugiere que las hormonas femeninas juegan un papel importante en la expresión de LES. Ésta relación hormonal es un área activa de estudio en curso por científicos.

La investigación ha demostrado que la falta de evidencia de una enzima clave para la libre disponibilidad de las células que mueren pueden contribuir al desarrollo de LES. La enzima, DNase1, normalmente elimina el llamado “ADN basura” y a otros residuos celulares cortandolos  en trozos pequeños para facilitar su eliminación. Los investigadores han desactivado el gen DNase1 en ratones. Los ratones parecían sanos al nacer, pero después de seis a ocho meses, la mayoría de los ratones sin DNase1 mostró signos de LES. Por lo tanto, una mutación genética en un gen que podría interrumpir la disposición del cuerpo de los desechos celulares pueden estar implicados en la iniciación de LES.

Lupus en los organos

 

¿Cuáles son los síntomas y signos del lupus?

Las personas con LES pueden desarrollar diferentes combinaciones de los síntomas y la afectación de órganos. Las quejas más comunes y los síntomas incluyen fatiga, de bajo grado de fiebrepérdida de apetito, dolores musculares, pérdida de pelo (alopecia), artritisúlceras de la boca y la nariz,   erupción facial,  sensibilidad inusual a la luz solar (fotosensibilidad ), inflamación de la membrana que rodea los pulmones (pleuritis ) y el corazón (pericarditis ), y la mala circulación en los dedos y dedos de los pies con la exposición al frío ( fenómeno de Raynaud ). Las complicaciones de la implicación de órganos puede conducir a síntomas adicionales que dependen del órgano afectado y la gravedad de la enfermedad.

Las manifestaciones cutáneas son frecuentes en el lupus y en ocasiones puede conducir a la cicatrización. En el lupus discoide, sólo la piel es la que suele participar. La erupción cutánea en el lupus discoide a menudo se encuentra en la cara y el cuero cabelludo. Por lo general es de color rojo.El Lupus discoide tiene erupciones qu suelen ser indoloras y no pican, pero las cicatrices pueden causar permanente pérdida del cabello (alopecia ). Con el tiempo, el 5% -10% de los pacientes con lupus discoide pueden desarrollar lupus.

Más de la mitad de las personas con LES desarrollan una erupción de color rojo característico, en la parte facial plana sobre el puente de su nariz. Debido a su forma, se refieren con frecuencia como el “erupción mariposa” de LES. La erupción no produce dolor ni comezón. La erupción facial, junto con la inflamación en otros órganos, se puede precipitar o empeorar por la exposición a la luz solar, una condición llamada fotosensibilidad. Esta fotosensibilidad puede ser acompañado por el empeoramiento de la inflamación en todo el cuerpo, llamada un “brote” de la enfermedad.

dolor en las articulaciones


Por lo general, con el tratamiento, esta erupción puede curar sin dejar cicatrices permanentes.

La mayoría de las personas con LES se desarrollan artritis en el curso de su enfermedad. La artritis del LES comúnmente involucra hinchazón, dolor, rigidez, e incluso deformidad de las articulaciones pequeñas de las manos, las muñecas y los pies. A veces, la artritis del LES puede imitar la de la artritis reumatoide (otra enfermedad autoinmune).

La afectación más grave se produce en el cerebro, el hígado y los riñones. Las células blancas de la sangre y los factores de coagulación de la sangre también puede ser característicamente disminuida en el LSE, conocido como leucopenia (leucopenia) y trombocitopenia, respectivamente. La leucopenia puede incrementar el riesgo de infección, trombocitopenia y puede aumentar el riesgo de hemorragia.

La inflamación de los músculos ( miositis ) pueden causar dolor muscular ydebilidad . Esto puede conducir a elevaciones de los niveles de enzimas musculares en la sangre.

La inflamación de los vasos sanguíneos (vasculitis ) que suministran oxígeno a los tejidos puede causar lesión aislada de un nervio, la piel, o un órgano interno. Los vasos sanguíneos están compuestos de arterias que pasan sangre rica en oxígeno a los tejidos del cuerpo y las venas que devuelven la sangre pobre en oxígeno de los tejidos a los pulmones.Vasculitis se caracteriza por la inflamación con daño a las paredes de los vasos sanguíneos distintos. El bloqueo de  la circulación de la sangre por los vasos  puede causar daño a los tejidos que se le suministra el oxígeno.

La inflamación de la mucosa de los pulmones (pleuritis) y del corazón (pericarditis) puede causar fuerte dolor en el pechoEl dolor en el pecho se ve agravado por la tos, la respiración profunda, y ciertos cambios en la posición del cuerpo. El músculo cardiaco en sí rara vez pueden inflamarse (carditis ). También se ha demostrado que las mujeres jóvenes con LES tienen un riesgo significativamente mayor de ataques al corazón debido a la enfermedad de la arteria coronaria.

La inflamación renal en LES (lupus nefritis) puede causar una fuga de proteína en la orina, retención de líquidos, presión arterial alta , e inclusoinsuficiencia renal . Esto puede conducir a una mayor fatiga y la hinchazón de las piernas y los pies. Con insuficiencia renal, son necesarias máquinas para limpiar la sangre de productos de desecho acumulados en un proceso llamado diálisis .

El compromiso del cerebro puede causar cambios de personalidad, trastornos mentales (psicosis ), convulsiones e incluso coma . El daño a los nervios puede causar entumecimiento, hormigueo y debilidad de las partes del cuerpo involucradas o las extremidades. Los que comprometen al cerebro se conoce como cerebritis lupus.

Muchas personas tienen  pérdida de cabello  (alopecia).

Algunas personas con LES presentan fenómeno de Raynaud. En esta condición, el suministro de sangre a los dedos de manos y / o pies se ve comprometida con la exposición al frío, provocando decoloración escaldado, blanquecino y / o azulado, y el dolor y entumecimiento en los dedos de manos y pies expuestos.

Otras condiciones que pueden acompañar al lupus incluyen:  fibromialgia, enfermedades del corazón , enfermedad cardíaca valvular no bacteriana, pancreatitis, enfermedad de esófago con dificultad para tragar ( disfagia ), enfermedad del hígado (hepatitis lupoide), y las infecciones.

¿Cómo se diagnostica el lupus eritematoso sistémico?

Dado que los individuos con LES puede tener una amplia variedad de síntomas y diferentes combinaciones de afectación de órganos, una sola prueba no establece el diagnóstico de lupus sistémico. Para ayudar a los médicos a mejorar la precisión del diagnóstico de LES, 11 criterios fueron establecidos por la American Rheumatism Association. Estos 11 criterios están estrechamente relacionadas con los síntomas descritos anteriormente. Algunas personas con sospecha de LES nunca desarrollen criterios suficientes para un diagnóstico definitivo. Otras personas acumulan criterios suficientes sólo después de meses o años de observación. Cuando una persona presenta cuatro o más de estos criterios, el diagnóstico de LES se sugiere fuertemente. Sin embargo, el diagnóstico de LES se puede hacer con algunos ajustes en las personas con sólo unos pocos de estos criterios clásicos, y el tratamiento a veces puede ser instituida en esta etapa. De estas personas, con criterios mínimos, otros más tarde pueden desarrollar otros criterios, que es poco frecuente.

Los siguientes son los 11 criterios utilizados para el diagnóstico de lupus eritematoso sistémico:

  • Mariposas  (en las mejillas de la cara) “mariposa” rash
  • Erupción discoide piel (enrojecimiento en parches con hiperpigmentación e hipopigmentación que pueden dejar cicatrices)
  • Fotosensibilidad (erupción en la piel como reacción a la exposición a la luz solar [luz ultravioleta] )
  • Úlceras mucosas membrana (llagas o úlceras espontáneas de la mucosa de la boca, la nariz o la garganta)
  • Artritis (dos o más articulaciones hinchadas y sensibles de las extremidades)
  • Pleuritis o pericarditis (inflamación del tejido del revestimiento alrededor del corazón o los pulmones, generalmente asociada a dolor en el pecho al respirar o cambios de posición del cuerpo)
  • Anormalidades renales (cantidades anormales de proteínas en la orina o grupos de elementos celulares son detectables con un análisis de orina ) Nota : En última instancia, en los pacientes con enfermedad renal de lupus eritematoso sistémico (lupus nefritis), una biopsia renal puede ser necesaria tanto para definir la causa de la la enfermedad renal como se lupus-relacionados, así como para determinar la etapa de la enfermedad renal con el fin de orientar de manera óptima los tratamientos. Las biopsias renales se realizan a menudo por aspiración con aguja fina del riñón bajo la guía de la radiología, pero en ciertas circunstancias, una biopsia renal puede realizarse durante una operación abdominal abierta.
  • Irritación en el  cerebro (que se manifiesta por convulsiones [ convulsiones ] y / o psicosis, referido como “cerebritis lupus”)
  • Hemograma con anomalías: recuento bajo de glóbulos blancos (WBC) o recuento de glóbulos rojos (RBC) o recuento de plaquetas en la rutina completa del hemograma)
  • Trastorno inmunológico (alteración de las pruebas inmunológicas incluyen anti-ADN o anti-Sm anticuerpos [Smith], análisis de sangre falsamente positiva para sífilis, anticuerpos anticardiolipina, anticoagulante lúpico o positivo en el examen de preparación)
  • Anticuerpos antinucleares (positiva la prueba de anticuerpos ANA[anticuerpos antinucleares en la sangre])

Además de los 11 criterios, otras pruebas pueden ser útiles en la evaluación de las personas con LES para determinar la gravedad de la afectación de órganos. Estos incluyen ensayos de rutina de la sangre para detectar la inflamación (por ejemplo, pruebas de la llamada velocidad de sedimentación y proteína C reactiva ), análisis de sangre-química, el análisis directo de fluidos internos del cuerpo, y biopsias de tejido.Anomalías en los fluidos corporales (líquido articular o cefalorraquídeo) y muestras de tejido (biopsias de riñón, piel y nervios) pueden apoyar el diagnóstico de LES. Los procedimientos de ensayo adecuados son  seleccionados por el médico según sea el paciente.

 

¿Cuál es el tratamiento para el lupus eritematoso sistémico?

No existe una cura permanente para el LES. El objetivo del tratamiento es aliviar los síntomas y proteger los órganos al disminuir la inflamación y / o el nivel de actividad autoinmune en el cuerpo. El tratamiento preciso se decide sobre una base individual. Muchas personas con síntomas leves pueden no necesitar tratamiento o sólo cursos intermitentes de medicamentos anti-inflamatorios. Las personas con una enfermedad más grave que involucra daño a los órganos internos (s) pueden requerir altas dosis de corticosteroides en combinación con otros medicamentos que suprimen el sistema inmune del cuerpo.

Las personas con LES necesitan más descanso durante los períodos de enfermedad activa. Los investigadores han informado que la calidad pobre de sueño es un factor significativo en el desarrollo de la fatiga en pacientes con LES. En estos informes se insiste en la importancia de que las personas y los médicos hagan frente a la calidad del sueño y el efecto de depresión , falta de ejercicio , y el auto-cuidado de las estrategias de afrontamiento en la salud en general. Durante estos períodos, el ejercicio cuidadosamente prescrito es importante para mantener el tono muscular y el rango de movimiento en las articulaciones.

Los medicamentos anti-inflamatorios no esteroideos (AINE) son útiles para reducir la inflamación y el dolor en los músculos, las articulaciones y otros tejidos.

Los corticosteroides son más potentes que los AINE en la reducción de la inflamación y la restauración de la función cuando la enfermedad está activa. Los corticosteroides son particularmente útiles cuando los órganos internos se ven afectadosLos corticosteroides pueden administrarse por vía oral, se inyectan directamente en las articulaciones y otros tejidos, o pueden administrarse por vía intravenosa. Por desgracia, los corticosteroides tienen efectos secundarios graves cuando se administra en dosis altas durante periodos prolongados, y el médico tratará de controlar la actividad de la enfermedad con el fin de utilizar las dosis más bajas que son seguros. Los efectos secundarios de los corticosteroides incluyen aumento de peso , adelgazamiento de los huesos y la piel, infecciones, diabetes , hinchazón facial, las cataratas y la muerte (necrosis ) de los tejidos en las articulaciones grandes.

 

Los medicamentos que suprimen la inmunidad (medicamentos inmunosupresores) también llamados medicamentos citotóxicos. Los medicamentos inmunosupresores se usan para tratar a las personas con manifestaciones más graves de LES, tales como daños a los órganos internos (s). Todos los medicamentos inmunosupresores puede deprimir gravemente células sanguíneas cargos y aumentar los riesgos de infección y sangrado. Los medicamentos inmunosupresores no se pueden tomar durante el embarazo o la concepción debido al riesgo para el feto. Otros efectos secundarios son específicos para cada fármaco. 

En los pacientes con LES cerebral grave (cerebritis lupus) o enfermedad renal (nefritis por lupus), la plasmaféresis se usa a veces para eliminar los anticuerpos y otras sustancias inmunes de la sangre para suprimir la inmunidad. La plasmaféresis es un proceso de eliminación de la sangre y la sangre que pasa a través de una máquina de filtrado, a continuación, se devuelve la sangre al cuerpo con sus anticuerpos eliminado. En raras ocasiones, las personas con LES pueden desarrollar niveles plaquetarios seriamente bajas, lo que aumenta el riesgo de sangrado excesivo y espontáneo. Dado que el bazo se cree que es el sitio principal de destrucción de las plaquetas, la extirpación quirúrgica del bazo se realiza a veces para mejorar los niveles de plaquetas. Otros tratamientos han incluido la plasmaféresis y el uso de hormonas masculinas. La plasmaféresisse se ha utilizado también para eliminar las proteínas ( crioglobulinas ) que pueden conducir a la vasculitis. En la etapa final de daño renal de lupus eritematoso sistémico se requiere diálisis y / o trasplante de riñón.

 Las células B se han encontrado que juegan un papel central en la actividad del lupus, y cuando se suprimen, la enfermedad tiende a la remisión. Esto puede especialmente útil para las personas con enfermedad renal.

Los científicos también han encontrado que dosis bajas de suplementación de la dieta con aceite de pescado omega-3 podría ayudar a los pacientes con lupus por la disminución de actividad de la enfermedad y, posiblemente, la disminución de riesgo de enfermedad cardiaca.

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El Equipo Director de Enfermedad – De

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